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Lyell-Syndrom (toxische epidermale Nekrolyse): Symptome, Typen, Behandlung einer gefährlichen Krankheit

Es gibt Krankheiten, die in sehr kurzer Zeit einen gesunden Menschen in einen Zustand mit äußerst ungünstigen Vorhersagen bringen können. Eines davon ist das Lyell-Syndrom (toxische epidermale Nekrolyse). Es beginnt mit einer starken Verschlechterung des Wohlbefindens, die Haut geht vom Patienten ab, das Haar fällt aus, die inneren Organe werden nacheinander abgelehnt. Zum ersten Mal wurde die Pathologie 1956 von dem schottischen Dermatologen A. Lyell beschrieben. Er hat vier solcher Fälle persönlich beobachtet, und auf seine Initiative hin wurde eine Umfrage unter allen Ärzten durchgeführt, die in Großbritannien praktiziert haben. Es war möglich, 128 Episoden zu sammeln und die Mechanismen der Krankheitsentwicklung detailliert zu untersuchen.

Ätiologie und Pathogenese

Seit 1970 wurden jährliche Statistiken über die Ausbreitung des Lyell-Syndroms erstellt, anhand derer die Häufigkeit der Erkrankung ermittelt werden konnte. Es wird in 1,3% der Fälle pro Million Menschen pro Jahr festgestellt. Die Mortalität ist hoch: 60% der Patienten mit dieser Diagnose sterben.

Diskussionen über die Ursachen des Syndroms, die Mechanismen seiner Entwicklung sind noch nicht abgeschlossen. Bisher ist nur eine Form der Pathologie gut untersucht worden - das Medikament. Es entwickelt sich nach der Bildung einer beeinträchtigten Fähigkeit des menschlichen Körpers, intermediäre reaktive Metaboliten zu neutralisieren, die sich nach der Einnahme bestimmter Medikamente in den Zellen ansammeln. Sie reagieren mit den Stoffwechselprodukten des Gewebes und bilden einen antigenen Komplex, der eine bestimmte Immunantwort auslöst. Er gibt also Anstoß für die Entwicklung einer allergischen Reaktion.

Um die Bildung von antigenen Komplexen zu provozieren, können Toxine in großen Mengen zum Zeitpunkt des Zusammenbruchs von Mikroben gebildet werden. Aufgrund von Ausfällen im Neutralisationssystem werden sie nicht auf natürliche Weise ausgeschieden, wodurch Antigene mit den Proteinen der Epidermiszelle kombiniert werden. Das Immunsystem nimmt es als "Fremden" wahr und enthält ein Schutzsystem, das auf seine Zerstörung abzielt. Dadurch entsteht eine Reaktion, die zur Nekrose der Epidermiszellen führt.

Die Pathogenese kann mit dem Abstoßungssyndrom eines Spenderorgans verglichen werden, das sich aufgrund von Inkompatibilität entwickelt. Die Rolle des Fremdgewebes (in unserem Fall) spielt die Haut des Patienten. Der wahrscheinlichste Faktor für den Provokateur ist ein akuter Infektionsprozess, der mit einer Infektion mit Staphylokokken einhergeht.

Risikogruppen

Heute bewies die genetische Veranlagung für das Lyell-Syndrom. Wissenschaftler glauben, dass das Vorhandensein eines chronischen Infektionsherdes (Tonsillitis, Sinusitis, Cholezystitis) im menschlichen Körper das Krankheitsrisiko erhöht. Frauen sind häufiger krank, es konnte kein direkter Zusammenhang zwischen der Zunahme der Pathologie und dem Alter der Patienten festgestellt werden.

Gefährdet sind alle, die schon früh an einem Lyell-Syndrom leiden. Bei Kindern hat die Krankheit in den meisten Fällen eine infektiöse Ätiologie. Der Ausgangspunkt seiner Entwicklung steht im Zusammenhang mit dem Verlauf akuter respiratorischer Virusinfektionen und der Behandlung, die zu diesem Thema durchgeführt wurde, unter Verwendung von nicht-steroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln. Der zweithäufigste Faktor für den Provokateur ist die Niederlage des Organismus durch Staphylokokken.

Bei Erwachsenen, die gefährdet sind, leiden diejenigen, die ständig Nervenüberlastung, psychischen Stress, die lange Zeit depressiv sind, Selbstmedikation und ohne Kontrolle verschiedene Medikamente. Ohne Termin ist es nicht möglich, Sulfonamide, Antibiotika, Antikonvulsiva, entzündungshemmende und schmerzstillende Mittel, Vitamine und Kontrastmittel für die Radiographie einzunehmen. Es ist ratsam, Nahrungsergänzungsmittel, Immunsuppressiva und Immunmodulatoren auszuwählen.

Eine besondere Risikogruppe umfasst Menschen mit HIV-Status. Ihre Inzidenz ist tausendmal höher als in der allgemeinen Bevölkerung.

Formen und Arten von Krankheiten

Aufgrund der unterschiedlichen Ursachen der Pathologie haben Fachleute die folgenden Formen der Krankheit identifiziert:

  1. Das Medikament entwickelt sich als Folge der Drogenexposition.
  2. Staphylogen tritt als Komplikation des Verlaufs einer bakteriellen Infektion auf. Diese Form entwickelt sich nur bei Babys. Es hängt nicht von der Verwendung von Drogen ab und führt nicht zum Tod. Prognosen mit einer solchen Diagnose sind immer gutmütig.
  3. Idiopathische Form. Es umfasst alle Fälle, in denen es nicht möglich ist, die Ausgangspunkte der Krankheit zu identifizieren.
  4. Form fließt mit sekundären Pathologien. Diese Gruppe umfasst jene Episoden, bei denen sich das Lyell-Syndrom vor dem Hintergrund von Psoriasis, Windpocken, Gürtelrose oder Pemphigus entwickelt.

Der akute Verlauf jeder Form hat das gleiche Krankheitsbild.

Symptome und Anzeichen

Die Krankheit beginnt plötzlich, der Zustand des Patienten verschlechtert sich ständig, in kurzer Zeit (5-6 Stunden) kann es zum Tod kommen. Deshalb ist es so wichtig zu wissen, was es ist - toxische Nekrolyse des Gewebes der Epidermis.

Zunächst wird eine scharfe Hyperthermie der Haut erfasst. Seine Temperatur steigt auf die höchstmöglichen Temperaturen an, auf der Oberfläche des entzündeten Bereichs bilden sich einzelne rote Flecken, die sich schnell braun färben. Um sie herum sind sie von ödematösem Gewebe umgeben. Die betroffenen Elemente verschmelzen schnell zu einer großen Stelle, jeder Kontakt verursacht starke Schmerzen.

Anstelle von roten Flecken gibt es eine große Menge großer (handflächengroßer) Blasen, die mit seröser Flüssigkeit gefüllt sind. Äußerlich ähneln sie stark Verbrennungsblasen. Nach einer spontanen Dissektion bleiben an Erosion erinnernde blutende Geschwüre an ihrer Stelle. Wenn Sie die entzündete Haut berühren, beginnt ihre epidermale Schicht abzubrechen.

Parallel zur Niederlage der Haut kommt es zu einer Veränderung der Schleimhäute. Sie sind mit Rissen und Abrieb bedeckt und verursachen starke Schmerzen. Selbst mit einer leichten Berührung beginnen sie zu bluten. Essen wird schwierig.

Die beschriebene Reaktion kann auch die innere Membran des Nasopharynx, der Bronchien, des Gastrointestinaltrakts und der Harnröhre betreffen. Mit fortschreitender Krankheit verursachen solche Zustände irreversible Wirkungen, so dass die Mortalität sehr hoch ist.

Schäden an Haut und Schleimhäuten gehen mit unerträglichen Kopfschmerzen und quälendem Durst einher. Im Laufe der Zeit tritt Dehydratation auf, der Patient wird gehemmt, das Blut wird dicker. Dies kompliziert auch die Arbeit aller internen Systeme. Durch die Nekrose der Epidermis werden Toxine gebildet, die sich negativ auf das Gehirn auswirken. Offene Wunden am Körper geben Impulse für die Entwicklung eitriger Entzündungsprozesse, es kommt zu einer Verstopfung der Blutgefäße, die die Durchblutung beeinträchtigt. Deshalb ist es so wichtig, dem Patienten medizinische Hilfe zu leisten, wenn die ersten Anzeichen von Unwohlsein auftreten.

Diagnose

Bei der Bestätigung der Diagnose ist die korrekte Beurteilung der vorhandenen Klinik und des Hautläsionsbereichs von großer Bedeutung. Abhängig von diesem Indikator ist die Differentialdiagnose des Lyell-Syndroms vom Stephen-Johnson-Syndrom.

Führen Sie unbedingt Blutuntersuchungen im Labor durch. In der beschriebenen Pathologie findet man:

  • geringe eosinophile Menge oder deren absolute Abwesenheit;
  • Abnahme der Leukozytenzahl;
  • Zunahme an Stich und Neutrophilen;
  • niedrige Proteingehalte;
  • erhöhte Globuline.

Hepatiktests zeigen überschätzte Raten aller vorhandenen Standards, Nierentests können einen hohen Harnstoffgehalt feststellen. Elektrolytgleichgewicht ist gestört. Um die Diagnose zu klären, kann eine Biopsie der exfolierten Haut durchgeführt werden. Es sollte das Ablösen der gesamten Epidermis bestätigen. Zum Vergleich: Beim Syndrom "verbrannte Haut" exfoliates nur das Stratum corneum.

Bei Verdacht auf eine Arzneiform kann der Arzt einen immunologischen Test vorschreiben. Mit ihrer Hilfe kann ein Medikament gefunden werden, das die Entwicklung einer solchen allergischen Reaktion ausgelöst hat. Bei der Vorbereitung eines therapeutischen Schemas ist es wichtig, es vom medizinischen Protokoll auszuschließen.

Behandlungsmethoden

Das Lyell-Syndrom kann nicht unabhängig bekämpft werden, alle erforderlichen Maßnahmen können nur in einem Krankenhaus, auf Intensivstationen oder in Verbrennungszentren durchgeführt werden. Der Patient muss zuerst vollständig ausgezogen und auf ein spezielles Bett gestellt werden, das den Körper des Patienten mit Düsen bläst, die sterile Luft freisetzen. Das erste Ziel der Therapie besteht darin, Schmerzen zu lindern, die erhöhte Empfindlichkeit der Haut zu beseitigen und die Entwicklung einer toxikologischen Reaktion zu stoppen. Dafür wird ausgeführt:

  1. Kaskadenplasmafiltration (Blutreinigung). Wenn keine technische Möglichkeit zur Durchführung besteht, wird die Hämosorbtion angewendet. Je früher diese Eingriffe durchgeführt werden, desto günstiger ist die Prognose. Wenn sie innerhalb der ersten zwei Tage nach Beginn der Krankheit durchgeführt werden, besteht die Möglichkeit einer schnellen Genesung.
  2. Massive systemische Therapie mit Medikamenten aus der Gruppe der Kortikosteroide. In jedem Fall werden Therapien entwickelt, die Alter und Gewicht des Patienten berücksichtigen.
  3. Einführung von intravenösen Immunglobulinen. Die Verwendung solcher Werkzeuge ermöglicht es, die Häufigkeit bakterieller Komplikationen zu reduzieren und die Entwicklung des pathologischen Prozesses zu verhindern.
  4. Hyperbare Sauerstoffanreicherung. Dieses Verfahren hilft, die Sauerstoffkapazität des Blutes zu erhöhen.

Alle 72 Stunden sollte der Patient von Ärzten untersucht werden, deren Spezialisierung die Behandlung von Erkrankungen im Zusammenhang mit Schleimhautläsionen umfasst.

Um eine Austrocknung des Patienten zu verhindern, muss der Patient ständig trinken. Ihm kann warmes Wasser verabreicht werden, in dem zuvor Pulver, die die Rehydratisierung wiederherstellen können („Regidron“, „Oralite“), aufgelöst wurden.

Lokale Therapie

Die Behandlung der Haut erfolgt nach dem Prinzip der Behandlung von Verbrennungen. Sterile Verbände werden auf erosive Oberflächen aufgebracht und vorbehandelt mit Cremes und Salben, die Hormone und Antibiotika enthalten (Methylprednisolon, Contrical, Prednisolon).

Es ist wichtig zu verstehen, dass die Krankheit nicht mit Volksheilmitteln behandelt werden kann. Jede solche Initiative kann zu Komplikationen führen. Die häufigste davon ist der Zusatz einer Bakterienkomponente. Es verschlechtert den Zustand des Patienten erheblich.

Die Inzidenz von Lungenentzündung, Pyodermie und Sepsis ist hoch. Der Krankheitsverlauf geht fast immer mit einer Verschlechterung der Herzaktivität und dem Auftreten von Atemstillstand einher. In schweren Fällen ist es möglich, die Arbeit der Nieren und damit den Tod durch Vergiftung durch Toxine einzustellen. Dehydratisierung führt zu einer Erhöhung der Blutdichte. Dieses Phänomen trägt zur Bildung von Blutgerinnseln im Lungen- und Herzsystem bei. Und das ist auch der sofortige Tod.

Eine Verletzung der Schleimhautintegrität der inneren Organe ist mit dem Risiko einer starken inneren Blutung verbunden. Mit der Niederlage der Bindehaut des Auges wird die Entwicklung von Blindheit möglich. Nach der Therapie verschwindet es, der Patient bleibt jedoch lange Zeit Photophobie.

Präventionsmethoden

Es gibt noch keine spezifische Prophylaxe, die Krankheit selbst ist nicht vollständig verstanden, alle Faktoren, die den Beginn einer komplexen systemischen allergischen Reaktion auslösen können, sind nicht bekannt. Experten raten jedem ausnahmslos, Medikamente nur für den vorgesehenen Zweck zu trinken, halten Sie sich strikt an die vorgeschriebenen Dosierungen und informieren Sie Ihren Arzt jedes Mal über Nebenwirkungen, die als Reaktion auf die verwendeten Mittel auftreten. Sie können nicht mehr als fünf verschiedene Medikamente gleichzeitig einnehmen. Die Selbstbehandlung von Menschen, die zu Allergien neigen, gilt als inakzeptabel.

Prognose

Wenn die Diagnose bestätigt ist, sind die Vorhersagen immer ernst. In Prozent ausgedrückt liegt die Mortalität zwischen 35 und 70%. Viel hängt von den prognostischen Faktoren ab, die bei jedem einzelnen Patienten festgestellt werden können. Im Westen wurde heute eine Skala entwickelt, auf der wir den Schweregrad der Erkrankung berechnen und genaue Vorhersagen treffen können. Das Alter des Patienten, die Herzfrequenz, das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Krebs, der Bereich der betroffenen Oberfläche, der Harnstoffspiegel im Blut, der Bicarbonatspiegel im Plasma und die Glukose werden berücksichtigt.

Die höchsten Todesraten bei Patienten der jüngeren Altersgruppe, bei älteren Menschen, bei Patienten mit einer Vorgeschichte von Immunschwäche. Der Patient stirbt an Komplikationen.

Lyell-Syndrom (epidermale toxische Nekrolyse, Allergie gegen Antibiotika)

Das Lyell-Syndrom ist eine toxisch-allergische Läsion der Haut und der Schleimhäute, die häufig von Veränderungen der inneren Organe und des Nervensystems begleitet wird. Synonyme: LyeU-Syndrom, akute epidermale Nekrolyse, toxische epidermale Nekrolyse, akute akute toxische Epidermolyse, hautallergische epidermale Nekrolyse, nekrotisierende Gefäßallergie mit vorherrschender Schädigung der Haut und der Schleimhäute.

Das Lyell-Syndrom ist eine schwere Erkrankung, die eine bullöse Läsion der Haut und der Schleimhäute mit Ablösung der Epidermis oder einer Schicht von Epithelzellen beinhaltet, die häufig durch den Einsatz von Medikamenten verursacht wird. Das Lyell-Syndrom ist eine schwere, immunallergische, arzneimittelinduzierte Erkrankung, die das Leben des Patienten bedroht, eine akute Haut-Viszeral-Pathologie ist und durch intensive epidermale Ablösung und Nekrose der Epidermis mit Bildung von Blasen und Erosionen an Haut und Schleimhäuten gekennzeichnet ist.

Im Allgemeinen gibt es noch keine klaren Definitionen für Lyell- und Stevens-Johnson-Syndrome. Beide Syndrome sind die schwersten Formen der Toxizidermie. Das Lyell-Syndrom wird von manchen als die schwerwiegendste Variante des Stevens-Johnson-Syndroms betrachtet. Laut anderen Forschern handelt es sich jedoch um pathogenetisch unterschiedliche Erkrankungen, und das Lyell-Syndrom ist eine toxische Manifestation der Idiosynkrasie von Epithelzellen gegenüber bestimmten Medikamenten oder deren Metaboliten.

Ursachen des Lyell-Syndroms

Die Ursachen des Lyell-Syndroms sind nicht vollständig verstanden. Das Lyell-Syndrom tritt als Folge der Einnahme bestimmter Medikamente (Medikamente: Sulfonamide, Antibiotika, Barbiturate) auf und führt zur Nekrose aller Hautschichten. Daher ist es wichtig zu bedenken, dass die Selbstbehandlung, insbesondere bei der Verwendung so wirksamer Mittel wie antimikrobieller Mittel, gesundheitsschädlich ist.

Die Pathogenese des Lyell-Syndroms ist unklar. In Fällen, die mit der Verwendung von Medikamenten verbunden sind, wird die Beteiligung allergischer Mechanismen (III- und IV-Typen allergischer Reaktionen) angenommen, bei denen das Medikament wahrscheinlich die Rolle eines Haptens spielt, das an Hautzellenproteinen gebunden ist. Einige Forscher betrachten das Lyell-Syndrom als die schwerwiegendste Manifestation des Erythem multiforme.

Das Auftreten von erythematösen Flecken auf der Haut und den Schleimhäuten (erythematöses Stadium), die sich in 2-3 Tagen in schlaffe dünnwandige Blasen unregelmäßiger Form (bullöses Stadium) verwandeln, die zur Verschmelzung neigen und bei Erosion großer Oberflächen leicht abbrechen (Desquamationsstadium). In der Höhe der Krankheit ähnelt die betroffene Oberfläche einer Verbrennung mit siedendem Wasser von Grad II - III

Positive Symptome von Nikolsky (Ablösung der Epidermis) und Asbo - Hanzen (mit Druck auf die Blase nimmt ihre Größe aufgrund der Ablösung der Epidermis entlang der Peripherie der Blase unter dem Einfluss des erhöhten Drucks ihres Inhalts zu)

Die Niederlage der Mundschleimhaut, angefangen mit Aphthose bis hin zur nekrotisch-ulzerativen Stomatitis

Läsionen der Genitalien (Vaginitis, Balanoposthitis)

Hämorrhagische (mit Übergang zum ulzerativ-nekrotischen) Konjunktivitis - die früheste Manifestation der Krankheit • Schwere allgemeine Symptome mit zunehmender Intoxikation durch Flüssigkeits- und Eiweißverlust durch die betroffenen erodierten Oberflächen, beeinträchtigter Wasser-Salz-Gleichgewicht, Entwicklung infektiöser Läsionen (häufig Lungenentzündung, sekundäre Infektion der Haut), Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt bis zum Tod.

Die Differentialdiagnose wird mit dem "verbrannten" Hautsyndrom von Staphylokokken durchgeführt. Die Diagnose der akuten epidermalen Nekrolyse basiert auf Anamnese (Medikation), klinischem Bild (akute Entwicklung der Erkrankung; schwerer Allgemeinzustand des Patienten; Blasen vor dem Hintergrund des Erythems), Symptom einer epidermalen Ablösung, Schädigung der Mundschleimhaut, Augen, Genitalien, Labordaten Studien (Nekrolyse der Epidermis, Bildung von intra- und subepidermalen Blasen).

Das Lyell-Syndrom sollte vom Verbrühten-Haut-Syndrom unterschieden werden. Das Lyell-Syndrom tritt hauptsächlich bei Erwachsenen auf, wird normalerweise durch Drogen verursacht und ist mit einer höheren Mortalität assoziiert. Zur Differentialdiagnose wird eine Punktionsbiopsie der Haut mit der Untersuchung gefrorener Schnitte durchgeführt: Bei verbranntem Hautsyndrom scheidet die Hornschicht der Epidermis ab, bei Lyell-Syndrom ist die gesamte Epidermis vollständig.

Symptome des Lyell-Syndroms

Die Krankheit beginnt mit einer hohen Körpertemperatur von 39 bis 40 ° C, schwerer Schwäche und manchmal Halsschmerzen. Blasen treten auf der Haut und den Schleimhäuten auf. Mit dem Auftreten von Ausschlägen verschlechtert sich der Zustand des Patienten dramatisch. Nach dem Öffnen bleibt die Blasenbildung auf der Haut groß, die Wundfläche tränkt. Die Krankheit kann von einer Schädigung der inneren Organe - der Leber, der Nieren und des Herzens - begleitet werden.

Die Prognose ist ungünstig für einen hyperakuten, späten Beginn aktiver therapeutischer Maßnahmen sowie für den Eintritt einer Sekundärinfektion. Die Sterblichkeit kann 30–60% erreichen.

Komplikationen: Blindheit mit tiefen Läsionen der Bindehaut. Konjunktivitis und Photophobie über mehrere Monate. Portal über Gesundheit www.7gy.ru

Lyell-Syndrom-Behandlung

Mit dem Einsetzen der Symptome des Lyell-Syndroms ist ein dringender Krankenhausaufenthalt des Patienten erforderlich. Zur Entfernung von Giften (Entgiftung), Glukokortikoiden, Antiallergika.

Taktik der Referenz

- Patienten müssen auf der Intensivstation oder Intensivstation stationär behandelt werden.
- Patienten werden unter den sterilsten Bedingungen als Verbrennungen behandelt ("Zelt brennen" ist wünschenswert), um eine exogene Infektion zu verhindern.
- Die Anwendung vor der Entwicklung des Arzneimittelsyndroms kann sofort eingestellt werden.

Drogentherapie

Lokale Behandlung

Blasenbildung wird nicht empfohlen. Bewässerung von Erosionen mit Glucocorticoid-Sprays (Oxytetracyclin + Hydrocortison, Oxycyclosol usw.). Schmierung der Erosion durch wässrige Lösungen von analytischen Farbstoffen; Für die Erosion von Wasserflecken verschreiben Sie Lotionen mit Desinfektionsmitteln (1-2% ige Lösung von Borsäure, Lösung von Castellani). Tragen Sie Cremes, Oil Talkers, Xeroform, Solcoseryl-Salbe, Salbe mit HA (Betamethason + Salicylsäure, Methylprednisolon Aceponat) auf. Mit der Niederlage der Mundschleimhaut werden adstringierende, desinfizierende Lösungen gezeigt: Kamille-Infusion, Borsäurelösung, Borax, Kaliumpermanganat zum Spülen. Ebenfalls verwendet werden wässrige Lösungen von Anilinfarbstoffen, eine Lösung von Borax in Glycerin, Eiweiß. Bei Augenschäden werden Zink- oder Hydrocortison-Tropfen verwendet.

Systemische Therapie

GK: vorzugsweise in / in Methylprednisolon von 0,25–0,5 g / Tag bis 1 g / Tag in den schwersten Fällen während der ersten 5–7 Tage, gefolgt von einer Dosisreduktion. Entgiftungs- und Rehydrationstherapie. Um das Wasser-, Elektrolyt- und Eiweißgleichgewicht aufrechtzuerhalten - Infusion von bis zu 2 Litern Flüssigkeit pro Tag: Reopolyglukin oder Hämodez, Plasma und / oder Albumin, isotonische Natriumchloridlösung, 10% ige Calciumchloridlösung, Ringer-Lösung. Bei Hypokaliämie werden Proteaseinhibitoren (Aprotinin) eingesetzt. Der systemische Einsatz von Antibiotika wird bei Sekundärinfektionen unter Kontrolle der Mikrofloraempfindlichkeit gezeigt.

Prävention des Lyell-Syndroms

Zweck von Arzneimitteln unter Berücksichtigung ihrer Portabilität in der Vergangenheit, Ablehnung der Verwendung von Arzneimittelcocktails. Es wird empfohlen, Patienten mit Gabe von Toxodermien, die mit allgemeinen Symptomen, Fieber und einer Behandlung mit Glucocorticoiden in großen Dosen einhergehen, umgehend zu behandeln. Personen, die das Lyell-Syndrom innerhalb von 1-2 Jahren erlitten haben, müssen die Durchführung von vorbeugenden Impfungen, die Sonneneinstrahlung und den Einsatz von Temperierungsverfahren einschränken.

Merkmale der Manifestation und therapeutischen Wirkungen beim Lyell-Syndrom

Das Lyell-Syndrom (eine Form der Toxikodermie), das eine schwere Hautläsion mit charakteristischen Manifestationen darstellt, erfordert ein rasches Eingreifen, um schwerwiegende Folgen zu vermeiden und das Leben des Patienten zu erhalten. Das Lyell-Syndrom hat viele Gründe, die das Auftreten eines bestimmten Hautzustandes auslösen können, und wird auch in den Anfangsstadien der Entwicklung von drastischen Veränderungen des Hautzustandes begleitet, die die Aufmerksamkeit auf sich ziehen und eine rechtzeitige Diagnose der Erkrankung ermöglichen.

Mit mehreren Namen-Synonymen kann das Lyell-Syndrom in fast jedem Alter auftreten. Laut medizinischen Statistiken wird dieser pathologische Zustand der Haut jedoch am häufigsten im Alter diagnostiziert: Von 45 bis 68 Jahren, wenn die Abwehrkräfte des Körpers geschwächt sind, gibt es eine Reihe von Krankheiten mit chronischem Verlauf. Dieser Artikel beschreibt das gesamte klinische Bild des Lyell-Syndroms und seine Pathogenese.

Merkmale der Krankheit

Das Lyell-Syndrom kann bei Frauen und Männern auftreten. Sie wird jedoch häufiger in der männlichen Bevölkerungshälfte mit charakteristischen äußeren Manifestationen und einem sich ständig verschlechternden Gesundheitszustand des Patienten beobachtet.

Neben den Manifestationen ausgeprägter Hautläsionen und des Abblätterns der oberen Epidermisschicht sind auch die Schleimhäute betroffen. Die Schleimhäute des Mundes, des Kehlkopfes und der Genitalien sind am anfälligsten für die negative Fusion dieser Pathologie.

Toxische epidermale Nekrolyse - Lyell-Syndrom (Foto)

Klassifizierung

Je nach Stadium des aktuellen Prozesses kann die Krankheit mehrere Stadien durchlaufen.

Im Anfangsstadium der Läsion wird ein Anstieg der Körpertemperatur beobachtet, der mit einer Verschlechterung des Allgemeinzustandes, dem Auftreten von Schläfrigkeit und einem Orientierungsverlust im Raum einhergeht. Im ersten Stadium der Entstehung der Krankheit treten auf der Haut Läsionen auf, die durch Rötung der Hautpartien gekennzeichnet sind, was ihre Empfindlichkeit erhöht.

Im zweiten Stadium des Fortschreitens der Erkrankung nehmen die betroffenen Hautbereiche zu und die Überempfindlichkeit der Haut nimmt ebenfalls zu. Die Haut beginnt zu blättern, auf ihrer Oberfläche bilden sich Blasen mit serösem Inhalt, der Patient entwickelt Durst und die Speichelproduktion nimmt ab.

Die dritte Stufe ist durch eine allgemeine Schwächung des Körpers des Patienten gekennzeichnet, es gibt Anzeichen einer Dehydrierung. In Ermangelung einer medizinischen Versorgung oder seiner Insuffizienz ist ein tödlicher Ausgang wahrscheinlich.

Die Ursachen des Lyell-Syndroms werden im folgenden Video beschrieben:

Ursachen

Das Auftreten dieser Erkrankung kann verschiedene Ursachen haben, von denen der Körper am häufigsten dazu neigt, allergische Reaktionen zu manifestieren. Dies kann ein erblicher oder erworbener Faktor sein.

Zu den Gründen, die das Auftreten eines solchen Zustands wie das Lyell-Syndrom auslösen können, gehören:

  • infektiöse Läsionen des Körpers, die die Wirksamkeit des Immunsystems drastisch reduzieren;
  • die Verwendung bestimmter Medikamente, von denen eines Sulfidamin enthielt;
  • Staphylokokken-Läsion des Körpers, die für die Kindheit am charakteristischsten ist;
  • Die idiopathische Version der Krankheit kann sich als Folge psychischer Überanstrengung, Nervenüberlastung und depressiver Zustände eines langen Verlaufs entwickeln.

Die Gründe für die Entwicklung des Lyell-Syndroms umfassen eine Kombination der aufgeführten Gründe oder eine Kombination davon.

Die Symptome des Lyell-Syndroms bei Kindern und Erwachsenen, deren Diagnose und Behandlung werden im Folgenden beschrieben.

Symptome

Die charakteristischsten Manifestationen dieser Krankheit sind die Verschlechterung der Haut. Zur gleichen Zeit werden diese Symptome bemerkt:

  • der Anstieg der Körpertemperatur auf 39-40 °, während in einigen Körperteilen Stellen mit hell gefärbter Haut gebildet wurden. Die Größe dieser Gebiete kann erheblich variieren, ihre Lokalisierung ist unterschiedlich. Spots können einzeln sein, dann fangen sie an zu verschmelzen;
  • Nach einigen Stunden (10-12) bilden sich auf der Oberfläche solcher Flecken Schwellungen, die obere Schicht der Epidermis beginnt abzubrechen. Blasen ähneln Verbrennungen zweiten Grades, weil die Krankheit den zweiten Namen "bösartiger Pemphigus" hat;
  • Allmählich deckt der Prozess eine immer größere Oberfläche der Haut ab, parallel dazu kommt es zu einer erheblichen Verschlechterung des Zustands des Patienten.

Bei der Öffnung der Blasen bildete sich eine serös-blutige Exsudat-Zusammensetzung, die zu einer schnellen Dehydratisierung des Patienten führte. Nach dem Öffnen der Blasen bleibt mehr Erosion auf der Haut, die Haut an ihnen hat eine leuchtend rote Farbe und eine erhöhte Empfindlichkeit.

Wenn ein Lyell-Syndrom erkannt wird, wird eine allmähliche Verschlimmerung des aktuellen Zustands festgestellt, die Hautoberfläche beginnt sich abzublättern, selbst mit einer leichten mechanischen Wirkung, tritt ein Abblättern der Epidermis mit einer signifikanten Erosion auf der Haut auf, während sich auf der Haut keine Blasen bilden. Die Körpertemperatur ist weiterhin erhöht.

Ein hohes Maß an Schmerz, die Tendenz, den pathologischen Prozess zu verschlimmern und die Gesundheit zu beeinträchtigen - diese Manifestationen begleiten auch die Hauptsymptome der aktuellen Krankheit.

Im Folgenden wird die Diagnose des Lyell-Syndroms beschrieben.

Diagnose

Durch die Diagnose können Sie den Beginn der Erkrankung im frühesten Stadium erkennen, wodurch der pathologische Prozess gestoppt werden kann. Durch eine externe Untersuchung des Patienten und seiner Haut sowie durch eine Reihe von Laboruntersuchungen kann sowohl die Läsion selbst als auch das aktuelle Stadium am genauesten bestimmt werden. Auf der Grundlage der erhaltenen Daten wird ein therapeutisches Behandlungsschema festgelegt.

Methoden diagnostischer Studien umfassen:

Behandlung, Notfallversorgung und klinische Empfehlungen für Patienten mit Lyell-Syndrom sind unten aufgeführt.

Behandlung

Die Auswirkungen auf die Haut im Anfangsstadium der Erkrankung können sowohl therapeutisch als auch medizinisch durchgeführt werden. Zuallererst zielt jede gewählte Behandlung darauf ab, die Schmerzen zu lindern und die Überempfindlichkeit der Haut zu beseitigen.

Therapeutische Methode

  • Zur Schmerzlinderung zu Beginn der Entwicklung des pathologischen Prozesses kann eine Befeuchtung der betroffenen Stellen mit kaltem Wasser empfohlen werden, was auch den allgemeinen Zustand bei erhöhter Körpertemperatur lindert.
  • Aufgrund der Aktivität des Prozesses mit dem schnellen Fortschreiten der Krankheit und der Verschlechterung des Zustands des Patienten ist jedoch eine Notfallversorgung und die Einnahme bestimmter Medikamente mit hoher Effizienz erforderlich.

Lyell-Syndrom bei Kindern (Foto)

Drogenmethode

Bei der Diagnose des Lyell-Syndroms sollte das Opfer auf der Intensivstation einer medizinischen Einrichtung Hilfe erhalten. Die schnellstmögliche Verwendung von Produkten, die den Hautschmerz lindern, den aktiven pathologischen Prozess mit der Trennung der oberen Epidermisschicht eliminieren, ermöglicht dem Patienten eine Stabilisierung.

Große Dosen injizierbarer Kortikosteroide, Schmerzmittel und die Verwendung von Hämokorrekturmethoden stoppen den aktuellen Prozess. Mit einer deutlichen Verbesserung werden alle verwendeten Medikamente dem Patienten in reduzierter Menge verabreicht.

Bei der Behandlung dieser Krankheit wird ein integrierter Ansatz verwendet, der die Verwendung der neuesten Generation antibakterieller Breitbandwirkstoffe kombiniert, die Nieren stimuliert und unterstützt, sowie Mittel zur Verringerung der Blutgerinnung.

Andere Methoden

  • Ein chirurgischer Eingriff bei der Erkennung des Lyell-Syndroms ist normalerweise nicht erforderlich.
  • Neben der medizinischen Wirkung sollten Bandagen, das Wechseln der Wäsche für sterile und nicht nur geschädigte Haut, sondern auch Schleimhäute regelmäßig durchgeführt werden.

Prävention des Lyell-Syndroms

Um das Auftreten dieses pathologischen Zustands der Haut zu verhindern, ist es erforderlich, die Behandlung einer Krankheit mit mehreren Medikamenten gleichzeitig (nicht mehr als 5-7 Medikamente gleichzeitig) auszuschließen, wenn die Tendenz besteht, dass allergische Symptome auftreten, die Selbstbehandlung ausschließt und bei Abnormalitäten medizinische Hilfe in Anspruch genommen wird.

Komplikationen

Aufgrund der Entwicklungsgeschwindigkeit des aktuellen Prozesses ist die Wahrscheinlichkeit negativer Manifestationen in den Nieren hoch, weshalb eine unterstützende Therapie die Möglichkeit negativer Manifestationen vermeidet. Wenn die Behandlung nicht ausreichend ist, kann sich der Hautzustand verschlechtern.

Die Prognose für die Statistik derjenigen, die mit dem Lyell-Syndrom überlebt haben, wird unten beschrieben.

Prognose

Bei rechtzeitiger Unterstützung sinkt die Lebenserwartung geringfügig:

  • Das 5-Jahres-Überleben für die Heilung der Krankheit im Anfangsstadium beträgt 95-98%.
  • Mit der Entwicklung der Krankheit und ihrer Behandlung zu einem späteren Zeitpunkt beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate etwa 75-82%.

Lyell-Syndrom

Das Lyell-Syndrom ist eine allergische Dermatitis, bei der eine bullöse Läsion der Haut und der Schleimhäute auftritt. Darüber hinaus verschlechtert sich der Allgemeinzustand einer Person. Das Lyell-Syndrom wird auch als maligner Pemphigus oder toxische epidermale Nekrolyse bezeichnet.

ICD-10-Code: L51.2. Dieses Syndrom entwickelt sich häufig bei Kindern und Jugendlichen. 0,3% der Patienten, die auf Medikamente allergisch reagieren, zeigen die Hauptsymptome dieses Syndroms.

Ätiologie

Die Ursachen des Lyell-Syndroms sind folgende:

  • Die Verwendung verschiedener Medikamente: Entzündungshemmer, Antibiotika, Analgetika, Antikonvulsiva und viele andere. Ein Syndrom tritt auf, wenn die aktiven Bestandteile mehrerer Arzneimittel im Körper gefunden werden oder wenn eine große Dosis eines einzelnen Arzneimittels verwendet wird.
  • Infektiöse Pathologie wie Staphylococcus aureus der zweiten Gruppe. Dies ist eine häufige Ursache für dieses Syndrom bei Kindern. Sein Verlauf ist äußerst ungünstig.
  • Die Verwendung von Medikamenten vor dem Hintergrund von Infektionskrankheiten.

In einigen Fällen ist es nicht möglich, den Grund für die plötzliche toxische epidermale Nekrolyse zu bestimmen. Daher wird dieser Zustand als idiopathisch bezeichnet.

Der Hauptfaktor, der das Auftreten eines solchen Syndroms beeinflusst, wird als genetische Prädisposition für Allergien gegen bestimmte Arzneimittel bezeichnet. Viele Patienten haben bereits Krankheiten erlitten, die mit der Verletzung des Neutralisationsmechanismus verschiedener Toxine zusammenhängen.

Diese Pathogenese manifestiert sich durch das Lyell-Syndrom: Ein Allergen (in diesem Fall ein Medikament) verbindet sich mit Proteinen, die die Bildung von Hautzellen beeinflussen. Der Körper nimmt diese neue Verbindung für ein Antigen und beginnt sie zu beseitigen. Gleichzeitig wird die obere Hautschicht sowie die Schleimhautoberfläche zerstört, und die Abbauprodukte von Proteinen, also Toxinen, sammeln sich in den Organen. Dadurch wird die Arbeit der inneren Organe gestört: Die Nieren versagen, der Elektrolythaushalt und der Wasserhaushalt werden gestört.

Symptomatologie

Das daraus resultierende Lyell-Syndrom manifestiert fast sofort Symptome.

Gleichzeitig nehmen sie über einen Zeitraum von drei Tagen stark zu:

  • Erstens steigt die Körpertemperatur auf 40 ° C.
  • Nach einigen Stunden erscheinen rote erythematöse Flecken am Körper. Nach einer Weile verschmelzen sie miteinander. Äußerlich ähnelt es Scharlach oder Masern. Der Ausschlag beginnt auf dem Gesicht zu erscheinen und breitet sich dann im ganzen Körper aus.
  • Es treten Ödeme und schmerzhafte Empfindungen der Haut und der Schleimhaut des gesamten Organismus auf. Bei Kindern manifestiert sich das Lyell-Syndrom auf der Augenschleimhaut.
  • Ungefähr einen Tag später beginnt der Ausschlag mit einem dünnen Film zu Blasen zu werden. Sie können fünfzehn Zentimeter erreichen. Im Inneren bildet es eine seröse oder seröse hämorrhagische Substanz. Durchbruchblase ist sehr einfach. An dieser Stelle tritt Erosion bei Blutungen auf. Auf den Schleimhäuten bildet sich sofort eine Kruste.

Wenn eine Patientin ein Lyell-Syndrom hat und dann ihre gesund aussehende Haut berührt, beginnt sie abzubrechen. Darunter offenbart sich eine ständig weinende Oberfläche mit einem entzündlichen Prozess. Dieses Phänomen wird als Symptom von Nikolski bezeichnet. An einem solchen Ort ist die Haut des Patienten rot und schmerzhaft, genau wie bei einem Verbrennungsgrad III. Einige Patienten entwickeln einen kleinen Hautausschlag.

Neben solchen Symptomen gibt es allgemeine Anzeichen für die Manifestation der Pathologie:

  • Kopfschmerzen, Schwäche, Benommenheit, Orientierungslosigkeit;
  • Dehydratation, aber der Patient hat einen starken Durst, das Blut beginnt sich zu verdicken, die Produktion von Speichel und Schweiß nimmt ab;
  • Nägel und Haare beginnen herauszufallen.

Bei den ersten Anzeichen einer toxischen epidermalen Nekrolyse muss ein Arzt konsultiert werden.

Diagnose

Das Syndrom wird auf der Grundlage von Daten aus der Anamnese-Erhebung, einer visuellen Untersuchung des Patienten und auch auf den Ergebnissen von Laboruntersuchungen diagnostiziert.

Dazu gehören:

  • Blut Analyse;
  • Urinanalyse;
  • histologische Untersuchung der exfolierten Haut.

Der Arzt muss die Ursache der Pathologie feststellen, dh das Allergen finden. Dabei gibt es jedoch eine Schwierigkeit: Eine akute epidermale Nekrolyse, die aufgetreten ist, kann sich nur eine Woche nach der Einnahme des Medikaments manifestieren. Um die genaue Ursache festzustellen, führen Sie immunologische Tests durch.

Im ersten Stadium der Entwicklung eines solchen Syndroms wird eine differenzierende Diagnostik durchgeführt, die dazu beitragen wird, Scharlach, eine phototoxische Reaktion, auszuschließen. Wenn die Pathologie zu einem späteren Zeitpunkt entdeckt wird, sollten Verbrennungen, Erythrodermie und Stevens-Johnson-Syndrom ausgeschlossen werden. Das Jones-Syndrom ähnelt dem Lyell-Syndrom, unterscheidet sich jedoch etwas davon. Zunächst sind die schleimigen Oberflächen von Mund, Augen und Genitalien betroffen, dann die Haut von Händen und Füßen. Der Ausschlag bedeckt nur 40% der gesamten Haut. Die Haut blättert nicht ab.

Behandlung

Es ist zu beachten, dass die Behandlung des Lyell-Syndroms nur in einem Krankenhaus durchgeführt wird. Die erste Soforthilfe beim diagnostizierten Lyell-Syndrom zielt darauf ab, alle Medikamente abzusetzen. Ihre Patientin könnte am Vorabend der ersten Anzeichen auftreten. Darüber hinaus wird der Patient mit Magen gewaschen, Einläufe angelegt, Diuretika injiziert und reichlich zu trinken verschrieben.

Die Taktik der nachfolgenden Behandlung ist wie folgt:

  • Die Anwendung von Corticosteroiden intravenös. Gleichzeitig sind große Dosen vorgeschrieben. Wenn sich der Zustand einer Person etwas verbessert, wird die Dosis reduziert und der Empfang erfolgt mündlich.
  • Das Blut wird von Schadstoffen gereinigt.
  • Kochsalzlösung, Reopoliglyukin und andere Mittel zur Bewältigung der Dehydratisierung werden eingeführt.
  • Lokale Therapie wird angewendet. Sprays werden versprüht, Wunden werden mit Antiseptika behandelt, Wundheilungssalben werden verwendet. Die Schleimoberfläche wird reichlich mit bakteriziden Mitteln bewässert.

Auch verwendete Medikamente, die die Arbeit der inneren Organe wiederherstellen. Darüber hinaus gelten: Schmerzmittel, Antibiotika, Blutverdünner, Antihistaminika.

Es gibt moderne Behandlungsmethoden für dieses Syndrom. Beispielsweise wird häufig hyperbare Sauerstoffanreicherung eingesetzt - das Verfahren der Sättigung des Körpers des Patienten mit Sauerstoff. Gleichzeitig wird es mit Hilfe von hohem Druck durchgeführt.

Mögliche Komplikationen

Diese Pathologie entwickelt sich schnell. Der Zustand des Patienten verschlechtert sich schnell, wenn er nicht rechtzeitig Hilfe leistet.

Folgende Auswirkungen können auftreten:

  • aufgrund einer Abnahme der Immunität verschlechtert sich die Schutzreaktion des Körpers - es tritt eine Virus-, Bakterien- oder Pilzinfektion auf;
  • Lungenentzündung, Lungenödem;
  • Entzündungsprozess in den Nieren, der zum Gewebetod führen kann;
  • starke Verschlechterung der Sicht;
  • Blutungen im Magen.

Zusätzlich zu diesen können andere, nicht weniger schwerwiegende Komplikationen auftreten.

Prognose und Prävention

Die Prognose dieses Syndroms hängt vom Stadium der Pathologie ab, bei der die komplexe Behandlung begonnen hat. Wenn die Therapie rechtzeitig begonnen wurde, kann die Progression in etwa einer Woche gestoppt werden. Danach erholt sich der Patient vollständig.

Wenn sich die Pathologie schnell entwickelt oder der Patient zu spät in die Klinik gekommen ist, ist die Prognose schlecht.

Es sollte beachtet werden, dass die Verhinderung des Lyell-Syndroms die Verwendung von Medikamenten nur nach ärztlicher Verordnung ist.

Wenn Sie das Medikament wechseln müssen, müssen Sie einen Arzt aufsuchen. Sie können nicht mehrere Werkzeuge gleichzeitig verwenden, insbesondere mehr als fünf.

Diese Empfehlungen sollten unbedingt von Allergikern befolgt werden. Wenn jedoch Symptome dieser Pathologie auftauchen, muss die Einnahme von Medikamenten abgebrochen und ein Arzt konsultiert werden. Es sollte verstanden werden, dass rechtzeitig eingeleitete therapeutische Maßnahmen und eine sorgfältige Einstellung zu ihrer Gesundheit die Chancen einer vollständigen Genesung signifikant erhöhen und die Entwicklung von Komplikationen ausschließen.

Was ist das Lyell-Syndrom: Ursachen, Symptome und Behandlung?

In der modernen Welt gibt es viele verschiedene Syndrome und Krankheiten, die jedem Bewohner des Planeten das Leben schwer machen können. Die Gründe für die Entwicklung dieser Pathologien sind ebenfalls unterschiedlich: genetische Störungen, schlechte Ökologie und so weiter. Es gibt jedoch eine Gruppe von Krankheiten, die plötzlich und plötzlich auftreten. Obwohl es solche Krankheiten schon seit Jahrhunderten gibt, können sie nur noch von Spezialisten diagnostiziert werden. Das Lyell-Syndrom ist ebenfalls in dieser Kategorie enthalten.

Lyell-Syndrom: Was ist es, verursacht, Symptome

Lyell-Syndrom (toxische oder akute epidermale Nekrose) - eine Schädigung der Haut (toksidermiya) in einer extrem schweren Form. Die Krankheit hat eine toxisch-allergische Ätiologie, die durch akute Läsion des Epithels und der Schleimhäute unter Bildung von mit Flüssigkeit gefüllten Blasen gekennzeichnet ist. Darüber hinaus verschlechtert sich der Allgemeinzustand der Person stark.

Toxische Schäden an den inneren Organen, die rasche Entwicklung der Dehydratation und der Eintritt der Infektion führen häufig zum Tod. Die Diagnose einer epidermalen Nekrose umfasst eine vollständige und objektive Untersuchung des Patienten, eine kontinuierliche Überwachung der biochemischen und klinischen Analysen von Urin und Blut sowie von Koagulogrammdaten.

Die Lyell-Syndrom-Behandlung umfasst Notfallmaßnahmen sowie den Einsatz extrakorporaler Blutreinigungstechniken, die Verabreichung von Prednison (in großen Dosen), die Infusionstherapie, die Korrektur des Wasser-Salz-Gleichgewichts usw.

Ursachen des Lyell-Syndroms

Die Ursachen des Lyell-Syndroms können unterschiedlich sein. Die berühmtesten von ihnen sind die folgenden:

Die häufigste Ursache des Lyell-Syndroms ist eine spezifische Reaktion des Körpers auf ein Medikament. Darüber hinaus kann nicht nur das Arzneimittel selbst oder vielmehr die individuelle Unverträglichkeit seiner Bestandteile, sondern auch eine falsche Verabreichung des Arzneimittels, eine ungenaue Dosierung, eine abgelaufene Arzneimittelwirkung und andere zu einem Reizmittel werden.

Die häufigste allergische Reaktion tritt bei der Verwendung von Sulfanilamid aus der Gruppe der antibakteriellen Arzneimittel auf. Darüber hinaus gibt es mehrere pharmakologische Wirkstoffe, die potenziellen Allergenen zugeschrieben werden können:

  • Präparate gegen Tuberkulose, Entzündungen, Anfälle;
  • Tetracyclin;
  • Penicillin;
  • Erythromycin.

Schmerzmittel stellen eine eigene Risikogruppe dar, da sie oft von Menschen verwendet werden, ohne darüber nachzudenken, ob das Medikament mit den individuellen Körpermerkmalen und dem Gesundheitszustand vereinbar ist. Und was die Dosierung im Allgemeinen angeht, achten nur wenige Leute darauf. Bei Überempfindlichkeit können allergische Reaktionen auch bei der üblichen Einnahme verschiedener Vitamine auftreten.

In etwa 25 bis 30% der Fälle entwickelt sich das Lyell-Syndrom auf idiopathische Weise, das heißt ohne fremde Ursachen. Die Symptome treten unabhängig von den negativen Auswirkungen der Umgebung auf. Solche Fälle der Entwicklung der Krankheit sind am schwierigsten, da die Ursache der Reaktion nicht beseitigt werden kann, und es sind weitere Untersuchungen erforderlich, um die Ursachen dieser Reaktionen zu ermitteln.

Eine weitere ziemlich häufige Ursache der Erkrankung sind infektiöse Läsionen. Neben der üblichen Entzündungsreaktion auf die Infektion kann der Körper auf Allergien ansprechen. In diesen Fällen ist es häufig der Provokateur, dass der bekannte Staphylokokkus wirkt. Dieser schädliche Mikroorganismus trägt zur raschen Ausbreitung der Krankheit durch den Blutkreislauf bei, so dass die Läsionen nahezu gleichzeitig in mehreren Mengen auftreten.

Und der seltenste Fall des Lyell-Syndroms ist ein kombinierter. Es kombiniert mehrere Gründe auf einmal, das heißt, es kann aus einer Infektionskrankheit, einer allgemeinen Schwächung des Körpers und unzureichend ausgewählten Medikamenten und Medikamenten für seine Behandlung bestehen.

Dies sind die Hauptursachen des Lyell-Syndroms. Das Problem besteht darin, den wahren Reiz schnell und korrekt zu identifizieren und den geeigneten Behandlungsverlauf zu bestimmen. Der Arzt muss den Patienten gründlich untersuchen und erst dann die Diagnose stellen.

Absolut alle Fälle einer Infektion mit einer solchen Erkrankung sind durch partielle oder vollständige Dehydratation des Körpers gekennzeichnet, die sich in einer verminderten Aktivität, einer Verschlechterung des Aussehens und des Zustands der Haut sowie Reizbarkeit und Depression äußern. Dehydratisierung ist eine Folge der negativen Auswirkungen von Medikamenten, die Proteine ​​einnehmen, die die Haut und den ganzen Körper nähren. Es ist das Epithel, das am meisten unter dem Lyell-Syndrom leidet.

Selbst wenn die Ursache für die Entstehung der Krankheit keine Reaktion auf bestimmte Bestandteile des Arzneimittels ist, hat der Patient wahrscheinlich eine Art Kontraindikation, um ein Medikament zu verwenden.

Lyell-Syndrom: Symptome der Krankheit

Die Symptome der Krankheit sind ziemlich charakteristisch. Außerdem manifestieren sich die Schlüssel- und ersten Anzeichen des Syndroms bei einer Person sehr schnell, sogar, könnte man sagen, schnell. Manchmal, vor den ersten Manifestationen der Krankheit, vergehen nicht mehr als zwei oder drei Stunden, manchmal dauert die Inkubationszeit etwa eine Woche und nur in seltenen Fällen - mehr als 7 Tage.

Die Entwicklungsrate der Pathologie und dementsprechend das Auftreten der ersten Anzeichen wird hauptsächlich durch Faktoren wie die individuellen Merkmale des Organismus, seinen Allgemeinzustand und den Grad der Anfälligkeit für allergische Reaktionen beeinflusst. Der letzte Punkt ist fast ausschließlich von der Vererbung bestimmt.

Merkmale der Krankheit

Das Lyell-Syndrom kann als Krankheit der Jugend bezeichnet werden, da es vor allem junge Menschen und Kinder sind, die an dieser Krankheit leiden. Je jünger der Patient ist, desto schneller verläuft die Krankheit. Die Gefahr dieser Krankheit besteht darin, dass sich das Syndrom in fast 2-3 Tagen bis zum letzten komplizierten Stadium entwickeln und zum Tod führen kann.

Während der Verschlimmerung der Krankheit sollte die Körpertemperatur des Patienten beachtet werden. Oft erreicht er extrem hohe Raten von 39 bis 40 Grad und kann sogar noch höher sein. Im nächsten Stadium der Krankheitsentwicklung wird eine Dermatitis beobachtet, die sich durch Ausschläge im ganzen Körper manifestiert. Es ist einfach unmöglich, einen solchen Ausschlag nicht zu erkennen: Dies sind mehrere rote Würfel, die sich auf dem ganzen Körper sowie auf den Händen und Füßen des Patienten befinden. Oft schwellen die betroffenen Stellen an.

Ein charakteristisches Merkmal solcher Läsionen ist, dass sie in Form und Größe modifiziert werden können (deutlich erhöht) und sich in Kolonien vereinigen können, wodurch große Bereiche des beschädigten Epithels entstehen. Hautverletzungen können 50% oder mehr der gesamten Haut einnehmen. Wenn Sie diesen Moment verpassen und keiner Person helfen, werden die Geschwüre bald zu Blasen unterschiedlicher Größe. Aus diesen Blasen tritt Flüssigkeit aus, und das Epithel in vielen der betroffenen Bereiche wird durchbrochen.

Die Krankheit betrifft insbesondere Bereiche der Haut, die sich in der Nähe von Schleimhäuten befinden, wie z. B. der Mund. Der Bereich in der Nähe der Lippen blutet oft, wird schmerzhaft und sehr empfindlich. In Zukunft werden alle beschädigten Bereiche in Wunden umgewandelt und mit Krusten bedeckt.

Darüber hinaus hat die fortschreitende Erkrankung einen negativen Einfluss auf den Zustand der Atmungsorgane (Bronchien, Kehlkopf), die Verdauung (Magen-Ösophagus usw.), und die Blase wird auch deformiert. Augen unterliegen auch entzündlichen Prozessen unterschiedlicher Komplexität. Mit fortschreitender Krankheit verschlechtert sich der Zustand des Patienten rapide. Buchstäblich innerhalb einer Woche nach einem akuten Verlauf ist der Höhepunkt der Erkrankung erreicht und die entsprechenden Folgen treten auf. Der Patient verliert das Gefühl für die Realität, er wird von schrecklichen Kopfschmerzen geplagt, neigt ständig zum Schlafen, es können Halluzinationen auftreten, die Körpertemperatur wird auf dem gleichen Niveau gehalten, der Patient hat einen Wassermangel im Körper.

Laborbluttests zeigen eine signifikante Abnahme seiner Fluidität und das Vorhandensein einer großen Anzahl von weißen Blutkörperchen. Letzteres ist die Bestätigung, dass sich der Entzündungsprozess im menschlichen Körper aktiv entwickelt, mit dem der Körper mit aller Kraft zu kämpfen versucht. Leider kann eine Person in diesem Stadium die Krankheit nicht mehr bewältigen.

Der Patient sollte im Anfangsstadium des Syndroms eine Notfallversorgung erhalten. Wenn die Zeit verloren gegangen ist und die Pathologie weiter voranschreitet, ist die Behandlung wahrscheinlich radikaler. Ohne medizinische Versorgung und in diesem Stadium der Erkrankung werden die Symptome so aggressiv wie möglich sein.

Zu diesen Symptomen gehören folgende:

  • Nekrose der Gewebe der inneren Organe (Lunge, Niere);
  • Entzündung des Nierenbeckens;
  • Lungenentzündung;
  • Lungenödem;
  • die Entwicklung schwerer infektiöser Komplikationen.

Letzteres hat die ungünstigsten Folgen, da die Abwehrkräfte des Körpers des Patienten zu geschwächt sind, sodass schädliche Mikroorganismen leicht in den Blutkreislauf eindringen können, wo sie sich aktiv vermehren und sich in allen Systemen und Organen ausbreiten. Bei einem solchen Krankheitsbild ist der Tod am wahrscheinlichsten. Die Abfallprodukte pathogener Bakterien sind sehr giftig und wenn sie in die Blutbahn gelangen, können sie einen Schock verursachen.

Die zweite und dritte Woche seit Beginn der Krankheit sind die kritischsten. Während dieser Zeit entwickeln sich die oben genannten Komplikationen. Zu diesem Zeitpunkt benötigt der Patient besonders intensive medizinische Maßnahmen und eine aufmerksame Betreuung.

Wenn heute die Behandlung des Lyell-Syndroms mit den modernsten Medikamenten nach modernsten Methoden durchgeführt wird, bleibt die Mortalitätsrate recht hoch und beträgt etwa ein Drittel der Gesamtzahl der Fälle.

Die Todeswahrscheinlichkeit des Patienten steigt unter folgenden Umständen dramatisch:

  • Unzureichende Behandlung;
  • Spätdiagnose der Krankheit;
  • Tod von mehr als 50% der Haut.

Oft stellen Dermatologen die Frage, welche Art von Medikament (oder dessen Komponente) die Entstehung des Lyell-Syndroms verursacht hat. Dies ist sehr wichtig, da bei der Unterstützung eines Patienten ein Spezialist gezwungen ist, bestimmte Medikamente zu verwenden, und wenn ein Medikament verwendet wird, das bei einem Patienten eine allergische Reaktion verursacht hat, kann dies schwerwiegende Folgen haben.

Die Gefahr des Lyell-Syndroms und die Ursachen für die Schwere der Erkrankung

Infektiöse Komplikationen. Bei der Lyell-Krankheit tritt dies häufig auf, da Schäden an den Schleimhäuten der Atemwege und der Verlust der Epidermis in großen Bereichen dazu beitragen, dass Viren und schädliche Bakterien leicht in den Körper eindringen können. Es kommt zu einer Entwicklung der Pneumonie, der Pyodermie, die in allen Systemen und Organen blitzschnell zur Ausbreitung der Infektion führt, und all dies geht mit der Ausbildung von Sepsis einher.

Flüssigkeitsverlust in großen Mengen zusammen mit Proteinen und Elektrolyten (Salzen) führt zu einer Abnahme der Blutfluidität und einer starken Dehydratisierung. Dadurch wird die Blutversorgung aller Organe gestört. Es kommt zu einer Verschlechterung der Nieren, Lungen und des Herzens. Erhöht Atemwegs- und Herzinsuffizienz. Eine gestörte Nierenfiltration führt zum Abbruch des Urinbildungsprozesses und zur Eliminierung toxischer Substanzen.

Die Schleimhautläsion des Gastrointestinaltrakts kann zu Komplikationen in Form massiver innerer Blutungen und einer Verschlechterung der Resorbierbarkeit von Nahrungsmitteln führen.

Blindheit Ein solches Problem kann bei schweren Läsionen der Bindehaut auftreten. Nach der Behandlung können negative Auswirkungen auftreten, die sich durch verlängerte Photophobie (Photophobie) äußern.

Die Prognose für diese Krankheit ist nicht sehr günstig. Die Sterblichkeit liegt zwischen 30 und 70%, am häufigsten sterben ältere Menschen und Kinder. Todesursachen - Austrocknung, Sepsis, Lungenembolie.

Lyell-Syndrom-Behandlung

Die Therapie der Krankheit wird mit folgenden Methoden und Medikamenten durchgeführt:

  • Zunächst wird die Aufnahme aller vor dem Ausbruch der Krankheit verschriebenen Medikamente aufgehoben.
  • Mit Hilfe von Abführmitteln und Diuretika sowie Einlässen werden die Reste von zuvor eingenommenen Medikamenten maximal aus dem Körper entfernt.
  • Das Blut wird von angesammelten Toxinen gereinigt (Plasmaaustausch).
  • Extrakorporale Hämosorption. Diese Therapiemethode wird verwendet, um den Körper von schädlichen (toxischen) Substanzen zu reinigen.
  • Rehydratisierungs-Therapie zur Normalisierung des Wasser-Salz-Gleichgewichts im Körper.
  • Es werden Glukortikosteroide (chemische Analoga von Nebennierenhormonen, die zur Verringerung der allergischen Reaktion beitragen) verschrieben.
  • Antibiotika werden zur Prophylaxe eingesetzt, um den Zusatz einer Infektion zu verhindern.
  • Hepatoprotektoren, deren Wirkung auf die Verbesserung der Leberfunktion abzielt.
  • Antithrombozytika und Antikoagulanzien (Substanzen, die die Blutgerinnung reduzieren).
  • Diuretika zur Steigerung des Wasserlassen und zur Verringerung der Belastung der Nieren.
  • Ausschluss oder maximale Einschränkung des Kontakts des Patienten mit einem Reizstoff (Stoff, der eine allergische Reaktion verursacht).

Das Lyell-Syndrom ist eine sehr ernste Erkrankung, und eine Selbstbehandlung ist hier insbesondere für Allergiker nicht akzeptabel. Bei den ersten Symptomen ist es dringend erforderlich, die Klinik dringend zu kontaktieren, da dies der Fall ist, wenn sich die Verzögerung des Todes ähnelt. Durch die sofort begonnene korrekte Behandlung können Sie eine positive Dynamik erreichen.

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