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Pigmenturtikaria (Mastozytose): Ursachen, Symptome und Behandlung

Pigmentierte Urtikaria ist eine der häufigsten Formen einer solchen seltenen systemischen Erkrankung wie der Mastozytose, und ihr Name stimmt nur mit der für Urtikaria üblichen Art überein. In 75% der Fälle wird diese Pathologie bei Kindern (meistens jünger) beobachtet, sie kann sich jedoch auch bei erwachsenen Männern und Frauen entwickeln.

Zum ersten Mal wurde diese Krankheit, begleitet von einer Verletzung der Pigmentierung und Hinterlassen von braunen Flecken im Körper des Patienten, 1869 als "chronische Urtikaria" bezeichnet, und 1953 wurde die Krankheit als "Mastozytose" bezeichnet. In 90% der Fälle wird diese Krankheit von Pigmenturtikaria begleitet und kann in Form von Haut, systemisch oder bösartig (Mastzellleukämie) auftreten. Die Mastozytose wird durch die Anhäufung eines Überschusses an Fettzellen (spezielle Formen der weißen Blutkörperchen) im Gewebe verursacht, die während ihrer Zerstörung Histamin und andere Entzündungsmediatoren freisetzen. Durch das Eindringen in Gewebe (z. B. in die Haut) entsteht eine Entzündungsreaktion, die sich durch charakteristische Hautausschläge äußert.

In diesem Artikel werden Sie mit den Ursachen, Arten, Symptomen, Diagnoseverfahren, Behandlung und Prognose der Hautform der Mastozytose - Pigmenturtikaria - vertraut gemacht. Dieses Wissen wird für Sie von Nutzen sein, und Sie werden in der Lage sein, die Entwicklung rechtzeitig zu ahnen und qualifizierte Hilfe in Anspruch zu nehmen.

Gründe

Die Ursachen dieser Krankheit sind nicht gut verstanden. Es gibt mehrere Annahmen. Einige Experten neigen zu der Annahme, dass erbliche Faktoren eine mögliche Ursache für das Auftreten von Pigmenturtikaria sein können. Dies ist darauf zurückzuführen, dass sich die Krankheit häufig bei Personen entwickelt, die in enger Beziehung zueinander stehen.

Andere Wissenschaftler vermuten, dass die Krankheit durch entzündliche Prozesse hervorgerufen wird, die durch Infektionskrankheiten oder toxische Wirkungen verursacht werden. Viele Fälle von Pigmenturtikaria entwickeln sich jedoch vor dem Hintergrund ungeklärter Ursachen. Deshalb besteht kein Konsens über die Voraussetzungen für das Auftreten dieser Krankheit.

Mastozytose kann sowohl auf Immunreaktionen als auch auf Nicht-Immunreaktionen zurückzuführen sein. Ihre Entwicklung wird durch eine übermäßige Anhäufung von Mastzellen in verschiedenen Geweben, einschließlich in der Haut, hervorgerufen. Wenn sie zerstört werden, was durch verschiedene Faktoren verursacht werden kann, gelangen Histamin, Heparin und andere bioaktive Substanzen in das Gewebe. Sie wirken aktiv auf das Gewebe ein, erhöhen die Durchlässigkeit der Blutgefäße, verursachen Schwellungen des Gewebes und die Ausdehnung der Kapillaren. Infolgedessen führt die Freisetzung und Wirkung dieser Entzündungsmediatoren zu sichtbaren Hautveränderungen und einer möglichen Senkung des Blutdrucks, der Entwicklung einer paroxysmalen Tachykardie, einer Temperaturerhöhung, einer erhöhten Magensaftsekretion und dem Auftreten von Juckreiz.

Bei nicht immunen Formen der Mastozytose kann die Freisetzung von Histamin und anderen Entzündungsmediatoren durch folgende Faktoren verursacht werden:

  • Temperatureffekte (kalt oder warm);
  • Reibung;
  • quetschen;
  • direktes Sonnenlicht;
  • Klimawandel;
  • Stresssituationen;
  • toxische Verbindungen;
  • Medikamente;
  • etwas zu essen.

Die besondere Farbe der Haut mit Pigmenturtikaria ist auf eine erhöhte Anzahl von Melanozyten in der Haut und die Ablagerung von überschüssigem Melanin in den unteren Schichten der Epidermis zurückzuführen. Wissenschaftler vermuten, dass solche Störungen durch komplexe Wechselwirkungen zwischen Mastzellen und Melanozyten verursacht werden.

Pigmentierte Urtikariaformen

Bei Patienten verschiedener Altersgruppen kann sich eine Hautmastozytose (Pigmenturtikaria) entwickeln. Dermatologen unterscheiden zwei solche Formen dieser Krankheit:

  • Hautmastozytose im Säuglingsalter: Die Pathologie beginnt ihre Entwicklung in den ersten zwei Lebensjahren eines Kindes und wird niemals von einer Schädigung der inneren Organe begleitet. In den meisten Fällen verschwinden alle Symptome vollständig und für immer vor oder während der Pubertät.
  • dermale Mastozytose bei Jugendlichen und Erwachsenen: Die Pathologie entwickelt sich bei Erwachsenen oder älteren Kindern und wird nicht nur von Hautsymptomen begleitet, sondern auch von Schäden an den inneren Organen (im Gegensatz zur systemischen Mastozytose entwickeln sich diese Läsionen nicht). In einigen Fällen geht diese Form der Pigmenturtikaria in systemische Form über Mastozytose.

Pigmenturtikaria wird in solche Formen eingeteilt:

  • Form des Mastozytoms - ein einzelner Tumor erscheint auf der Haut des Patienten;
  • generalisierte Form - mehrere Hautausschläge erscheinen auf der Haut.

Am häufigsten ist die generalisierte Form der Pigmenturtikaria.

Symptome

Pigmentierte Urtikaria entwickelt sich plötzlich, und der Schweregrad ihrer Symptome hängt vom Alter des Patienten, der Form der Erkrankung und den Arten von Hautausschlägen ab. Etwa die Hälfte der Patienten klagt nur über Hautveränderungen.

Hautmastozytose bei Kindern

Ein krankes Kind entwickelt starken Juckreiz, und an den Stellen seines Auftretens bilden sich allmählich rot-rosa Flecken, die sich schließlich in rot-rosa Blasen mit transparentem oder blutigem Inhalt verwandeln. Sie sind geschwollen und werden von einer ausgeprägten exsudativen Komponente begleitet. Beim Reiben mit einem Finger, einem Spatel oder einem Nadelstich tritt an der Stelle des Hautelements ein Darya-Unna- (oder Entzündungs-) Phänomen auf. Die Blase wird ödematöser, roter und juckt mehr. Die gleichen Anzeichen einer Verschlimmerung des Hautausschlags können nach Quetschungen oder thermischen Eingriffen (heißes Bad, direktes Sonnenlicht usw.) beobachtet werden. Manchmal verschwinden diese Hautveränderungen spurlos, aber häufiger bleibt nach dem Öffnen die Braun-Braun-Pigmentierung auf der Haut.

Häufig treten auf dem Körper Elemente eines Ausschlags auf. Sie können sich auf Gesicht und Hände ausbreiten, aber in diesem Fall hört ihre Verteilung in den meisten Fällen auf. Manchmal schreitet der Ausschlag weiter voran und erfasst die gesamte Hautoberfläche.

In einigen Fällen erscheinen auf der Haut eines kranken Kindes keine Blasen und keine roten Knoten. Bei diesem Verlauf der Pigmenturtikaria ist das Symptom des Darya-Unna-Phänomens negativ.

Die Haut der Pigmenturtikaria verdickt sich allmählich, wird gelb und die Hautfalten vertiefen sich. Bei großen Ansammlungen von Bläschen in der Leiste, die nach dem Öffnen mit Rissen oder Geschwüren bedeckt werden können, verspürt das Kind Schmerzen bei Bewegungen.

Beim solitären Mastozytom an Körper, Hals oder Unterarmen eines Kindes tritt ein tumorähnlicher Knoten mit einem Durchmesser von bis zu 50 mm auf. Die Bildung von nur einem Knoten wird häufiger, seltener - bis zu vier - beobachtet. Das Mastozytom ähnelt dem Gummi. Es kann eine faltige oder glatte Oberfläche haben. Bei mechanischer Beschädigung der Knötchen treten Pusteln oder Bläschen auf, und das Kind fühlt sich prickelnd an.

In den meisten Fällen ist die Pigmenturtikaria bei Kindern gutartig und wird durch die Entwicklung systemischer Formen der Mastozytose nicht kompliziert. Während der Pubertät verschwinden alle Symptome der Krankheit für immer. Ein plötzliches Verschwinden ist charakteristisch für Mastozytome: Der Knoten fällt in die Haut und glättet sich mit seiner Oberfläche.

Dermale Mastozytose bei Erwachsenen

Bei Erwachsenen manifestiert sich das Pigment Urtikaria als runde Flecken oder Papeln mit einem Durchmesser von etwa 0,5 cm. Sie haben klare Grenzen und eine glatte Oberfläche ohne Abplatzungen. Die Farbe der Hautveränderungen kann hellgrau oder rosa-braun sein. Häufiger treten solche Flecken auf dem Körper auf.

Im Laufe der Zeit breiten sich Hautläsionen auf Gesicht, Hände und Füße aus. Sie werden kugelförmig und erhalten eine dunkelbraune oder dunkelbraune Farbe (manchmal mit einem rötlich-rosafarbenen Ton). Der Prozess kann für viele Jahre ausgesetzt und aufrechterhalten werden. Im Laufe der Zeit wird die Pigmenturtikaria durch systemische Mastozytose (Schädigung der inneren Organe) erschwert. Diese Form der Krankheit endet mit dem Tod des Patienten, da die Organschäden zu einer erheblichen Funktionsstörung führen.

Hautveränderungen bei Pigmenturtikaria

Je nach Art des Hautausschlags von Dermatologen werden diese Hautveränderungen bei der Pigmenturtikaria unterschieden:

  1. Makulopapulös (makulopapulös). Auf der Haut erscheinen klar definierte Flecken und Papeln. Eine solche Art kann bei Kindern und Erwachsenen beobachtet werden.
  2. Knoten Flache oder konvexe Dichtungen (Knötchen) mit glatter oder unebener Oberfläche erscheinen auf der Haut, ihre Farbe kann gelb, rosa oder rot sein, der Durchmesser der Formationen kann 1 bis 1, 5 cm betragen. Sie können gruppiert, isoliert oder mehrfach zusammengefügt werden Plaketten. Dieser Typ tritt häufiger bei Neugeborenen oder Kindern im Alter von 1 bis 2 Jahren auf.
  3. Erythrodermie. Auf der Haut erscheinen dichte, gelblich-braune Flecken mit klaren und unebenen Rändern. Solche Formationen werden von starkem Juckreiz begleitet, der zu Kratzern und der Bildung von Rissen und Geschwüren führt. Es kann bei Kindern oder Erwachsenen beobachtet werden, aber in der Kindheit geht keine zystische Reaktion einher.
  4. Bullous Mehrere Blasen treten in Plaques auf makulopapulösen Hautausschlägen oder Verschmelzungsherden auf. Diese Art tritt häufiger bei Säuglingen oder Kleinkindern auf.
  5. Teleangiektatisch entdeckt. Rotbraune Läsionen in Form von Teleangiektasien erscheinen auf der Haut vor dem Hintergrund von Hyperpigmentierungen, die Sommersprossen ähneln. Hautveränderungen befinden sich häufig auf Brust, Beinen oder Armen. Diese Art kommt häufiger bei Erwachsenen vor (normalerweise bei Frauen).
  6. Diffus Die Haut wird dicker, gelblich und die Hautfalten vertiefen sich. Am häufigsten werden solche Veränderungen in den Leistenfalten oder Achselhöhlen beobachtet, und wenn sie beschädigt sind, bilden sich schmerzhafte Risse und Geschwüre. Kann bei Kindern und Erwachsenen beobachtet werden.

Meistens, wenn das Pigment Urtikaria makulopapulöser oder knotiger Ausbrüche beobachtet wird. Die teleangiektischen und diffusen Hautveränderungen treten vor dem Hintergrund von Läsionen innerer Organe auf (systemische Mastozytose). Manchmal kann eine progressive erythrodermale Pigmenturtikaria zur Entwicklung der systemischen Form der Mastozytose führen. Auch diese Art von Hautveränderungen kann zur Entwicklung von Erythrodermie führen.

Diagnose

Wenn die oben beschriebenen Hautsymptome auftreten, sollte der Patient einen Dermatologen konsultieren. Die äußeren Manifestationen der Pigmenturtikaria ähneln anderen Hautkrankheiten, und der Arzt wird definitiv eine Differenzialdiagnose der Hautmastozytose mit solchen Erkrankungen durchführen:

  • pigmentierter Nävus;
  • Hautretikulose;
  • Dermatofibrom;
  • Rotmund-Thomson angeborene Poikilodermie;
  • Pemphigus Neugeborene;
  • Lymphogranulomatose;
  • Hämangiom;
  • Xanthom;
  • Histiozytose X;
  • Drogenausschlag.

In den meisten Fällen hilft ein Symptom des Darya-Unna-Phänomens beim Verdacht auf eine dermale Mastozytose. Zur genauen Diagnose wird dem Patienten folgende Arten der Labor- und Instrumentendiagnostik verschrieben:

  • histologische Analyse von Hautbiopsiematerial;
  • komplettes Blutbild;
  • Urinanalyse für Histamin.

Bei Verdacht auf systemische Mastozytose wird dem Patienten eine umfassendere Untersuchung verschrieben, die Konsultationen von Ärzten anderer Fachgebiete und Ultraschall der inneren Organe, Röntgen, CT, MRT usw. einschließt.

Nachdem die Diagnose „Pigmenturtikaria“ festgestellt wurde, sollte der Patient sich an einen Hämatologen, Hausarzt oder Onkologen wenden, um eine wirksame Behandlung dieser Krankheit durchzuführen.

Behandlung

Die Behandlung der Pigmenturtikaria wird für jeden Patienten individuell verordnet und hängt von seinem Alter, dem Schweregrad der Symptome und den vermuteten Ursachen der Erkrankung ab. Wenn die Mastozytose der Haut bei Kindern nicht mit ausgeprägten Hautveränderungen und systemischen Manifestationen einhergeht, wird keine Therapie durchgeführt, da diese Form der Pigmenturtikaria häufig bis zur Pubertät selbstheilend ist.

In schwereren Fällen werden zur Behandlung symptomatische Mittel eingesetzt:

  • Antihistaminika: Diazolin, Cetirizin, Suprastin, Tavegil, Pipolfen und andere;
  • Antiserotoninovye-Medikamente: Ketotifen, Bikarfen, Periaktin usw.;
  • Antibradikininowie-Medikamente: Anginin, Prodektin usw.;
  • Kortikosteroide: Arzneimittel zur inneren und äußerlichen Anwendung;
  • Arzneimittel auf der Basis von Cromoglycerinsäure: Nalkrome, Intal, KromGeksal usw.;
  • Zytostatika: Prospidin und andere;
  • Gistaglobulin (mit nodulär pigmentierter Urtikaria).

Die PUVA-Therapie kann zur Behandlung von Pigmenturtikaria angewendet werden. Diese Technik besteht in der kombinierten Wirkung photoaktiver Arzneistoffe (Psoralens) und langwelliger UV-Strahlen auf der Haut.

In einigen Fällen werden bei schweren kosmetischen Defekten Mastozytome operativ entfernt.

Alle Patienten mit Pigmenturtikaria müssen die Haut vor mechanischen und thermischen Effekten schützen, was zu einer Verschlimmerung der Krankheit führt.

Prognose

Die Art der Prognose für Pigmenturtikaria hängt von der Form der Erkrankung ab. In 70% der Fälle ist die Mastozytose der Haut vor der Pubertät selbstheilend.

Mit dem Auftreten von Pigmenturtikaria in der Pubertät können 56% der Patienten sie loswerden. Bei Erwachsenen schreitet die kutane Mastozytose häufig voran und wird von einer Schädigung der inneren Organe begleitet. Mit der Entwicklung einer systemischen Mastozytose ist die Krankheit oft tödlich.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Wenn ein Patient nur Pigmenturtikaria hat, ohne systemische Veränderungen, die im Artikel beschrieben werden, sollte er von einem Dermatologen behandelt werden. Bei der bei systemischer Mastozytose beobachteten Verletzung der inneren Organe wird die Behandlung von Fachärzten (Hämatologen, Onkologen) durchgeführt, denen der Dermatologe die Anweisungen gibt.

Mastozytose: Merkmale der Symptome und Behandlung der Krankheit

Mastozytose (pigmentierte Urtikaria) ist eine seltene Krankheit und wird nicht vollständig verstanden. Es erscheint als Folge der Anhäufung von Mastzellen (Mastzellen) in verschiedenen Organen, einschließlich der menschlichen Haut. Er ist gleichermaßen Männern und Frauen ausgesetzt. Eine große Anzahl von Patienten sind Kinder. Der Anteil der Krankheit im Kindesalter beträgt 75% der Gesamtzahl der Patienten.

Was sind Mastzellen? Mastozyten spielen im Körper eine Rolle, nämlich Schutzfunktionen bei allergischen und entzündlichen Prozessen zu übernehmen. Durch ihre Wirkung wird eine große Anzahl von Histamin und Heparin freigesetzt, die Viren und Bakterien bekämpfen und die Prozesse im Körper stark beeinflussen.

Merkmale der Krankheit

Eine übermäßige Gruppierung von Mastzellen führt zur Freisetzung von Histaminen und Heparinen, die die Permeabilität der Zellen erhöhen. Infolgedessen ziehen sich große Gefäße zusammen und kleine Gefäße dehnen sich aus, was zu Gewebeschwellung führt. Infolgedessen beginnt die Entwicklung der Mastozytose.

Es könnte als eine Kinderkrankheit angesehen werden. Oft sind aber auch Menschen anfällig dafür und ihre Krankheit verläuft in einer schwierigen Phase. Im Gegensatz zu Erwachsenen verschwindet die Krankheit bei einer großen Anzahl von Kindern nach dem Alter der Mehrheit im Verlauf der Pubertät spurlos.

Formen der Mastozytose

Der Mechanismus des Auftretens von Pigmenturtikaria ist nicht gut verstanden. Bei der Klassifizierung werden zwei Formen unterschieden:

  1. Systemische Mastozytose. Meistens bei Erwachsenen gefunden. Es betrifft die Gewebe der inneren Organe. Die Niederlage der Haut ist nicht immer vorhanden.
  2. Kutane Mastozytose. Es wird angenommen, dass dies die einfachste Art der Mastozytose ist. Es betrifft selten die Gewebe der inneren Organe. Die rechtzeitig begonnene Therapie wird den Heilungsprozess beschleunigen und die Pigmenturtikaria wird bald verschwunden sein. Dieses Formular ist unterteilt:
  • Einzelne Mastozytose. Diese Krankheitsphase betrifft oft Babys. Auf dem Körper erscheint ein kleiner Knoten, er ist 5 cm breit und fühlt sich bei Berührung dicht, elastisch und gesättigt an. Es geht normalerweise von selbst vorüber.
  • . Es betrifft gleichermaßen Erwachsene und Kinder. Charakterisiert durch das Auftreten einer großen Anzahl dichter gelblicher Knoten am Körper. Wenn Sie die Behandlung nicht rechtzeitig beginnen, werden die Knoten zu Plaques zusammengefügt, die bei leichter Berührung Schmerzen und Juckreiz verursachen.
  • Erythrodermische Form. Wenn es auf dem Körper erscheint, scharf definiert und in der Form unterschiedlich, bilden Knoten, die unerträgliches Jucken verursachen. Kämmen verursacht Entzündungen. Selbst wenn eine Person die Knötchen nicht berührt, bilden sich Wunden, die schwer zu heilen sind.
  • Die teleangiektatische Form ist mit hormonellen Veränderungen verbunden, so dass sie am häufigsten bei Frauen auftritt. Es hat die Form von Knoten und Flecken, von brauner Farbe, die sich an Armen, Beinen und Brust befinden. Mit diesem Formular müssen Sie den Hormonhaushalt normalisieren. Daher ein Besuch beim Frauenarzt.
  • Die makulopapulare Mastozytose ähnelt der echten Urtikaria, und in bestimmten Hautbereichen erscheinen hellgelbe und braune Blasen, die sich schließlich mit Flüssigkeit füllen und platzen.
  • Mastozytom (einzelner Tumor). Dies ist die härteste Phase der pigmentierten Urtikaria, in der Gewebe und Organe verletzt werden, ohne Hautausschlag. Es ist schwer zu bestimmen. Diese Form ist praktisch nicht heilbar und fatal.

Symptome der Pigmenturtikaria

Das klinische Bild der Krankheit bei Kindern und Erwachsenen ist unterschiedlich. Bei Kindern beginnt die pigmentierte Urtikaria oder Mastozytose plötzlich. Auf dem Körper erscheinen rosa-rote juckende Flecken, die sich in Blasen verwandeln. Dadurch bleiben hartnäckige braunbraune Flecken auf der Haut. Die Erkrankung bei Kindern unterscheidet sich von der Erkrankung des Erwachsenen nur am Anfang. Oft verschwindet die Krankheit spurlos.

Bei Erwachsenen beginnt die Krankheit nicht so schnell, sie kann jedoch lange anhalten. Auf der Haut befinden sich scharfe Flecken oder Knötchen. Während des Kämmens wird die Reibung größer. Manchmal verschwinden sie, erscheinen aber wieder. Flüssigkeit erscheint in den Blasen, die erscheinen.

Mit der Niederlage der Haut steigt die Temperatur, oft begleitet von Schüttelfrost. Die Flecken werden hell und rot, begleitet von unerträglichem Juckreiz. Die Pigmenturtikaria geht außerdem mit anderen Anzeichen einher, die der Kranke wenig beachtet:

  • Die Flecken verfärben sich in dunkelbraun oder fast schwarz.
  • Rötung der gesamten Haut.
  • Erbrechen und Übelkeit.
  • Durchfall
  • Schwindel, begleitet von Kopfschmerzen.
  • Tachykardie

Ausgeprägte Symptome können mehrere Tage anhalten und dann verschwinden. Flecken auf der Hautoberfläche sind jahrelang sichtbar. Es gibt Fälle der Umwandlung der Hautmastozytose in einer schweren systemischen Phase, in der die Krankheit das Gewebe der inneren Organe betrifft. In Ausnahmefällen schreitet die aggressive systemische Mastozytose fort. In diesem Fall werden die folgenden Symptome zu den obigen Symptomen hinzugefügt:

  • Atembeschwerden
  • Das Auftreten von Muskel-Skelett-Schmerzen.
  • Niedriger Blutdruck
  • Krämpfe und Gebärmutterblutungen.
  • Anaphylaxie

Es ist zu beachten, dass die systemische Mastozytose eine Folge der Komplikation der Pigmenturtikaria ist. Daher sollte das Auftreten der Krankheit sehr ernst genommen werden, wenn die ersten Anzeichen der Erkrankung dringend von einem Arzt aufgesucht werden.

Wie kommt es zur Mastozytose?

Die Ursachen der Mastozytose sind nicht vollständig geklärt. Es gibt mehrere Versionen seines Aussehens, die von Ärzten zum Ausdruck gebracht werden, die Erfahrung mit ihren eigenen Beobachtungen und ihrer Arztpraxis haben. Es gibt keine fundierte wissenschaftliche Theorie über den Beginn der Mastozytose.

Oft leiden Pigmenturtikaria bei Menschen, die in enger Beziehung zueinander stehen, oder diese Krankheit wurde bei Verwandten früherer Generationen beobachtet. Dies gibt das Recht zu behaupten, dass die Mastozytose (siehe Foto) eine Erbkrankheit ist, die durch eine genetische Veranlagung verursacht wird.

Ein anderer Teil der Krankheit wird von Menschen dargestellt, bei denen Pigmenturtikaria durch entzündliche Prozesse hervorgerufen wurde, die durch infektiöse, toxische und andere Ursachen verursacht wurden. Dazu gehören:

  • Das Vorhandensein aggressiver Reize: Kälte, Hitze. Oft ist die Krankheit von Menschen prädisponiert, die längere Zeit direktem Sonnenlicht ausgesetzt sind.
  • Bakterielle Toxine, darunter Gifte.
  • Akute Vergiftung.
  • Regelmäßige Anwendung von Augentropfen, zu denen Dextran gehört.
  • Alkoholvergiftung.
  • Häufige Verwendung von Schmerzmitteln.
  • Die Verwendung von Lebensmitteln, die Allergien auslösen, darunter heiße Getränke, würzige Lebensmittel, Käse, Hummer, Hummer, einige Fische und Krebse.
  • Körperliche Aktivität
  • Stress und Depression.

Die medizinische Praxis zeigt, dass einige Phasen der Pigmenturtikaria unter der Wirkung von unerkannten Basen voranschreiten. Eine einheitliche Theorie der Ursachen dieser Krankheit existiert nicht.

Diagnose der Krankheit

Wenn Sie die ersten Anzeichen einer Pigmenturtikaria feststellen, sollten Sie sofort einen Allergologen, einen Dermatologen, aufsuchen. Er wird eine Vorausdiagnose durch Sichtprüfung stellen. Das Vorhandensein einer großen Anzahl von Mastzellen wird durch die Reibung des Hautschnittbereichs bestimmt. Wenn im Reibungsbereich braune Flecken auftreten, können wir mit Zuversicht über die Pigmenturtikaria sprechen. Wenn zusätzliche Studien erforderlich sind, schreibt der Arzt Folgendes vor:

  • Um die Anzahl der Mastozyten festzustellen, wird der Patient zu einer Hautbiopsie geschickt.
  • Urinanalyse auf Histamin.
  • Ein vollständiges Blutbild wird durchgeführt, um Tryptase zu identifizieren, ein in Mastzellen vorhandenes Enzym.
  • Röntgen von Skelettknochen.
  • Eine Knochenmarkbiopsie wird durchgeführt, wenn eine systemische Mastozytose diagnostiziert wird.

Behandlung von Pigmenturtikaria

Nach der Untersuchung wird dem Patienten eine umfassende Behandlung mit antiallergenen Medikamenten zur Linderung von Juckreiz, Cromoglycerinsäure und nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten verschrieben. Es ist strengstens verboten, sich selbst zu behandeln, die Folgen sind mit schwerwiegenden Komplikationen verbunden.

Die Verschreibung von Medikamenten erfolgt unter Berücksichtigung der Mastozytose-Phase. Die allgemeine Behandlung ist in zwei Gruppen unterteilt:

  1. Der erste hilft, Symptome zu lindern und normalisiert die Arbeit geschädigter Organe.
  2. Die zweite zielt darauf ab, das Immunsystem zu erhalten.

Gegenwärtig werden Zytostatika und Corticosteroide häufig verwendet. Es werden auch antiallergische und entzündungshemmende Medikamente verwendet. Ihr Hauptaugenmerk liegt auf der Reduktion von Serotonin im Körper.

Zur Aufrechterhaltung der Immunität wird ein Komplex von Vitaminen, einschließlich Vitamin C, verordnet.

Während der Erkrankung der Pigmenturtikaria müssen bestimmte Regeln befolgt werden. Hier einige davon:

  • Bei den ersten Anzeichen der Erkrankung ist die Einnahme von Aspirin und Codein sofort einzustellen.
  • Zum Zeitpunkt der Krankheit ist es notwendig, die Verwendung von warmen Bädern zu vermeiden.
  • Nehmen Sie keine heißen oder kalten Duschen.
  • Sie müssen nicht bei extremer Hitze auf der Straße erscheinen.
  • Es ist nicht wünschenswert, das Klima zu ändern, versuchen Sie, nicht weit zu gehen.
  • Bevorzugt wird lockere Kleidung, um Hautreibung zu vermeiden.
  • Kämmen Sie nicht den Ausschlag, egal wie juckt.
  • Es ist absolut unmöglich, die Blasen zu durchdringen, um eine Infektion zu vermeiden.

In extrem schwierigen Fällen wird dem Patienten ein spezielles Armband getragen, das die Freisetzung von Histaminen ankündigt. Der Patient injiziert selbständig Adrenalin oder Adrenalin.

Natriumcromoglicat stabilisiert die Mastzellen, hilft bei Durchfall, Bauchschmerzen, Knochen und Migräne.

Eine von einem langwelligen UVA-Strahler durchgeführte Photochemotherapie reduziert die Akkumulation von Mastzellen. Die Verfahren werden zwei-, dreimal in sieben Tagen durchgeführt, die Dauer der Verfahren beträgt mehrere Monate. Held Photochemotherapie verbessert die Gesundheit, reduziert Schmerzen, Juckreiz und die Haut wird sauberer.

Die Verwendung von Volksheilmitteln

Bei der Behandlung der hautartigen Pigmenturtikaria bei Kindern und Erwachsenen helfen Volksheilmittel gut. Für ihre Behandlung werden verwendet:

  • . Nehmen Sie Aloesaft, legen Sie ihn auf eine Gaze-Serviette und befestigen Sie ihn an der beschädigten Haut. Halten Sie ihn 10 Minuten lang. Überhaupt nicht zu reiben, sondern nur als Kompresse anzuwenden. Das Verfahren wird einmal täglich durchgeführt.
  • Ingwerwurzel Nehmen Sie 5-7 kleine geschälte Ingwerwurzeln, gießen Sie 0,5 Liter kochendes Wasser und lassen Sie alles ziehen. In der abgekühlten Infusion das Mulltuch befeuchten und 10 Minuten lang eine Kompresse machen. Dieses Verfahren wird einmal wöchentlich durchgeführt.
  • Magnesia-Milch Es kann in der Apotheke gekauft werden. Wird als kosmetisches Produkt verwendet, das den Hautzustand verbessert. Kompressen aus Magnesia-Milch helfen, Altersflecken zu entfernen. Die Kompression dauert 7 Minuten.
  • Grüner Tee Tägliches Trinken von grünem Tee hilft, Giftstoffe aus dem Körper zu entfernen. Machen Sie es sich zur Regel, ein paar Tassen Tee pro Tag zu trinken. Es normalisiert den Druck, verringert die Entzündung der Haut und ihre Hyperämie.

Richtige Ernährung

Wenn Pigmenturtikaria notwendig ist, um ihre Ernährung streng zu überwachen. Durch die richtige Ernährung wird die Arbeit aller Organe ausgeglichen. Um richtig zu essen, müssen Sie die folgenden Regeln beachten.

  • Trinken Sie keinen Alkohol.
  • Vermeiden Sie den Verbrauch von gebratenen und würzigen Lebensmitteln.
  • Schließen Sie sich in die Ernährung von Pflanzenölen ein, einschließlich Olivenöl und Kokosnuss.
  • Trinken Sie täglich mindestens 1,5 Liter reines Wasser ohne Kohlensäure.
  • Vermeiden Sie den Verbrauch von Milchprodukten.
  • Erhöhen Sie den Verbrauch von Nüssen und Avocados.
  • Erhöhen Sie die Ballaststoffaufnahme, einschließlich Vollkornbrot.
  • Minimieren Sie die Aufnahme von Salz und Zucker.
  • Gemüse und Obst sollten zu Ihrer Ernährung im Mittelpunkt stehen.

Vergessen Sie nicht, dass Mastozytose eine komplexe und schwere Erkrankung ist. Ohne Aufmerksamkeit zu bekommen, können Sie ernsthafte gesundheitliche Probleme bekommen.

Die Hauptsache ist, sich mehr zu bewegen: zu Fuß, mach deine Lieblingssachen. Dies wird helfen, sich zu beruhigen, komplexe Gedanken zu vertreiben und Ihrem Körper viel Nutzen zu bringen.

Mastozytose: Manifestationen und Behandlung der Krankheit bei Erwachsenen und Kindern

Bei allen dermatologischen Erkrankungen gilt die Mastozytose bei Erwachsenen als eine eher seltene Pathologie (1: 10 000). Viel häufiger wird bei Kindern diagnostiziert. Möglicherweise liegt dies an der relativen Komplexität der Differentialdiagnose, was dazu führt, dass die Krankheit entweder überhaupt nicht diagnostiziert wird oder unter dem Deckmantel anderer Krankheiten registriert wird.

Mastozytose - was ist das?

Obwohl einige dieser Manifestationen erstmals in der zweiten Hälfte des 19. Jahrhunderts beschrieben wurden, gibt es nur noch Hypothesen über die Ursachen und Mechanismen ihrer Entwicklung, wie in vielen anderen Arten dermatologischer Pathologie.

Die Hautformen der Krankheit machen 0,1–0,8% aller Erkrankungen aus, für die in dermatologischen Apotheken beratende Unterstützung geleistet wurde. Die Häufigkeit der Manifestationen bei Männern und Frauen ist gleich. Die Mastozytose bei Kindern kann sich zum ersten Mal bei Säuglingen im Alter von 1 Monat bis 1 Jahr (bis zu 75%) manifestieren, aber auch ältere Kinder und sogar Neugeborene sind krank. Statistiken verzeichneten 2 Peak Inzidenz. Die erste ist zwischen sechs Monaten und zwei Jahren alt, was 55% der Fälle ausmacht, die zweite liegt bei 35% der Fälle im Zeitraum von 20 bis 40 Jahren.

Mastozytose ist eine Gruppe heterogener Erkrankungen, die durch abnormes Wachstum und Anhäufung in den Organen in einem oder mehreren Systemen des Körpers von Mastzellen (Mastzellen, Heparinozyten) mit Freisetzung biologisch aktiver Substanzen verursacht werden.

Ursachen

Da die spezifischen Ursachen der Mastozytose nicht bekannt sind, werden sie unter verschiedenen pathologischen Bedingungen betrachtet. Die meisten Autoren neigen dazu, es als systemische Erkrankung des retikulohistiozytischen Systems zu betrachten.

Die Annahme der Rolle genetischer Faktoren beruht auf dem Vorkommen sehr seltener familiärer Erkrankungen, insbesondere bei Zwillingen. In diesen Fällen werden sowohl autosomal-rezessive als auch autosomal-dominante Vererbungstypen mit unterschiedlichen Pathologieraten nicht ausgeschlossen.

Die Entwicklung einer Mastozytose ist auch möglich durch Mutationen verschiedener Gene, spontane Zellproliferation, verursacht durch das Zytokinsystem. Der Zusammenhang der Erkrankung mit einer gestörten Blutbildung wird ebenfalls angenommen. Andere Autoren betrachten es daher in der Gruppe der malignen Erkrankungen des lymphatischen und hämatopoetischen Gewebes.

Immunfaktoren, die mit der Anwesenheit von Glykoproteinrezeptoren zusammenhängen, die in Mastzellen gegenüber Immunglobulinen der Klasse "E" (IgE) hochempfindlich sind, können provokativ sein. Auch Risikofaktoren können solche nicht-immunen Faktoren sein wie:

  • körperliche Reibung auf großen Hautbereichen;
  • kalt und hitze;
  • Kontakt mit Wasser;
  • Bienen- und Schlangengift, Insektenstiche, stechende Quallen;
  • Alkohol und Drogen;
  • Bakterien und Virustoxine;
  • Nahrungsmittel - Käse, geräuchertes Fleisch, Gewürze, Zitrusfrüchte usw.;
  • Arzneimittel - Acetylsalicylsäure, entzündungshemmende nichtsteroidale Arzneimittel, die Codein enthalten, Vitamine der Gruppe „B“, Morphin, Jodid-Kontrastmittel, Lokalanästhetika und einige andere Anästhetika.

Pathogenese

Mastzellen

Bei gesunden Menschen befinden sie sich normalerweise um die Blut- und Lymphgefäße, die peripheren Nerven und Epitheloberflächen und sind in fast allen Geweben und Organen vorhanden. Diese Zellen befinden sich in großer Zahl in der Dermis (in den Oberflächenschichten), in den Speicheldrüsen, in den Schleimhäuten der Lunge, den Blasen- und Verdauungsorganen, im Peritoneum, in den Lymphknoten und in der Milz, im zentralen und peripheren Nervensystem. In den sekretorischen Granula der Mastzellen die Ansammlung chemisch biologisch aktiver Substanzen - Histamin, Heparin, Serotonin, Peptidasen und andere.

Mastzellen erfüllen verschiedene regulatorische und schützende Funktionen und gelten heute als sehr leistungsfähige Zellen des Immunsystems, die an allen Entzündungsprozessen beteiligt sind, insbesondere an solchen, die mit Immunglobulinen der Klasse E in Verbindung stehen. Die Zellentwicklung erfolgt durch die Wechselwirkung von Rezeptoren, die sich in verschiedenen Entwicklungsstadien mit Cytokinen und Mastzellwachstumsfaktoren befinden. Letzteres stimuliert gleichzeitig auch das Wachstum von Melanozyten und die Synthese von Melanin, mit der eine übermäßige Pigmentierung der Hautausschläge mit einer Mastozytose verbunden ist.

Pathologisch ist die Essenz der Mastozytose die Anhäufung wachsender Mastzellen in den betroffenen Geweben. Die proliferierenden Mastzellen sind reif und haben keine atypischen Anzeichen. Nur bei erwachsenen Patienten werden in diesen Herden manchmal unreife Mastzellen nachgewiesen, die sowohl in kutaner als auch in viszeraler Form der Erkrankung als Grundlage für die Entstehung eines malignen Prozesses dienen.

Der Mechanismus der Entwicklung der Mastozytose

Unter normalen Bedingungen haben Mastozytenansammlungen nichts mit ihrer Proliferation in Tumoren, im fibrösen Gewebe, in jungen Granulationen und bei entzündlichen Prozessen zu tun.

Wenn Mastzellen durch Immun- (IgE-vermittelte) oder Nicht-Immunfaktoren aktiviert werden, kommt es zu einer Degranulation, d. H. Die Körnchen aus dem zentralen Teil bewegen sich in die peripheren Teile der Zelle und treten in den extrazellulären Raum aus, wo biologisch aktive Substanzen freigesetzt werden.

Die Folge der plötzlichen und schnellen Freisetzung einer großen Anzahl dieser Substanzen ist die Manifestation der Krankheit. Die Symptome der Mastozytose werden hauptsächlich durch die Wirkung von freigesetzten biologisch aktiven Substanzen wie Histamin und Heparin verursacht.

Es wird angenommen, dass Histamin ohne zelluläre Degranulation freigesetzt werden kann. Die Auswirkungen auf den Körper sind sehr unterschiedlich. Es verengt große Gefäße, dehnt endständige Arteriolen, Venolen und Kapillaren aus, was zu einer Erhöhung des Blutstroms und zu einem niedrigeren Blutdruck führt, die Permeabilität der Wände von kleinen Gefäßen erhöht, die Sekretion von Magensaft in das Lumen des Magens anregt usw. Histamin wirkt auch auf Blutplättchen Dadurch wird eine übermäßige Menge Serotonin-Mediator freigesetzt. Dies führt zu Blutdruckschwankungen und anderen vegetativen Reaktionen.

Übermäßige Freisetzung von Heparin hilft bei der Verringerung der Blutgerinnung, was manchmal zu Mastozytose, hämorrhagischen Symptomen - Nasenbluten, Petechien (kleinen Punktblutungen) und violetten Hautausschlägen (Blutungen in Form von kleinen Flecken) in den Läsionen führt.

Trotz des gutartigen Verlaufs der Erkrankung kann sie sich in seltenen Fällen in einen bösartigen entwickeln. Malignität der Mastozytose innerhalb von 2 Jahren führt manchmal zum Tod. Das überzeugendste Beispiel ist die Leukämie der Mastzellen. Wie sieht die Mastozytose aus?

Klinisches Bild

Manifestationen der Krankheit sind durch eine große Vielfalt gekennzeichnet. Entsprechend der Internationalen Klassifikation der 10. Revision werden die verschiedenen Formen unterschieden. In der Praxis wird Mastozytose unterschieden:

Dermale Mastozytose

Kann fließen in Form von:

  1. Pigmenturtikaria.
  2. Knotige Form
  3. Bullöse Form.
  4. Mastozytom
  5. Diffuse Mastozytose.
  6. Persistent beschmutzte Teleangiektasie.

Pigmenturtikaria

Sie tritt in jedem Alter auf, betrifft jedoch in den ersten zwei Lebensjahren meist Kinder. In den meisten Fällen, die in einem frühen Alter auftreten, wird die Krankheit spontan durch Erholung bis zur Pubertät beseitigt. Sie entwickelt sich jedoch häufig nach einem Alter von 10 Jahren, hält sich mit periodischen Exazerbationen im Laufe des Lebens an, kann sich weiterentwickeln und den Charakter einer systemischen Pathologie erlangen. Im Verlauf der Erkrankung gibt es drei Stadien - Fortschritt, Stabilisierung und Regression.

Progressive Phase

Paroxysmal mit starkem Hautausschlag-Polymorphismus. Angriffe haben eine unterschiedliche Dauer. Elemente des Ausschlags haben die Form von Flecken, Papeln, Bläschen, Blasen. Bei Erwachsenen treten in der Regel sofort Papeln, übermäßig pigmentierte Flecken oder eine Kombination davon auf. Der Allgemeinzustand ist subjektiv zufriedenstellend, aber bei 10-15% der Patienten tritt Juckreiz auf. Bei einer großen Anzahl von Mastozytenläsionen kann Juckreiz schmerzhaft und schwer zu behandeln sein.

Mastozytose bei Kindern erscheint zunächst blasenbildend, begleitet von Juckreiz, und Neugeborene erscheinen oft als Blasen. Elemente des Ausschlags können an beliebigen Stellen des Körpers lokalisiert sein, aber häufiger im Bereich der Kopfhaut, des Gesichts, des Körpers und der Mundschleimhaut. Palmar und Plantaroberfläche frei von Hautausschlag. Blasen und Blasen können auf dem Hintergrund visuell gesunder Haut oder auf geschwollenen rosaroten Papeln und Flecken auftreten. Nach dem Auflösen der Blasen verbleiben hartnäckige, hyperpigmentierte braunbraune Flecken und Papeln können auf ihrem Hintergrund erscheinen.

Die Flecken zeichnen sich durch eine abgerundete oder ovale Form, klare Umrisse und eine glatte Oberfläche ohne Abschälen aus. Sie ragen nicht über die Hautoberfläche und haben einen Durchmesser von 2 mm bis 50 mm. Die Flecken neigen dazu, sich zu vermischen, was zu großen Brennpunkten führt, deren Umrisse den ganzen Körper abdecken können. Der Ausschlag verschwindet periodisch und erscheint erneut. Bei nachfolgenden Angriffen wird seine Farbe intensiver, fast braun.

Nach Sonneneinstrahlung, Hitze, insbesondere nach einem heißen Bad oder Duschen, in Bereichen mit körperlicher Belastung (Druck, Reibung, Schuss) wird die Rötung der Ausschlagselemente innerhalb der Expositionsgrenzen so stark, dass ihre braunbraune Farbe selbst bei Kindern unmerklich wird Vesikel erscheinen. Es gibt auch eine ausgeprägte Schwellung und mäßig starken oder schmerzhaften Juckreiz. Dieses künstlich verursachte Phänomen wird als Unny-Darya-Phänomen oder "Zündungsphänomen" bezeichnet.

Stabilisierungsphase

Charakterisiert durch das Aufhören des Aussehens von frischen Elementen. Sie tritt im zweiten Lebensjahr eines Kindes oder etwas später auf.

Stadium der Regression

Sie tritt 5-6 Jahre nach Ausbruch der Krankheit oder während der Pubertät auf. Dieses Stadium ist durch das Verschwinden der exsudativen Manifestationen der Mastozytose, des allmählichen Blanchierens und der Auflösung der Hautausschläge gekennzeichnet.

Manifestationen der Pigmenturtikaria:
1. bei Kindern
2. bei erwachsenen

Knotige Form

Betroffen sind in der Regel Kinder der ersten beiden Lebensjahre, insbesondere bei Neugeborenen. Es gibt 3 klinische Arten von knotiger Pathologie:

  • Xanthelomatös, das sich als flache, isolierte, gruppierte Knoten oder knotige Elemente mit einem Durchmesser von bis zu 15 mm manifestiert. Sie haben eine dichte Textur, klare Grenzen, eine gelblich-braune oder hellgelbe Farbe, ovale Konturen und eine glatte oder orangefarbene Schalenoberfläche. Separate Elemente ähneln mit ihrer Größe und dunkelbraunen Farbe einem Pigment-Nävus.
  • Multisite, dargestellt durch hemisphärische Hautausschläge von rosa, roter oder gelblicher Farbe und einem Durchmesser von 5 bis 10 mm, die über alle Hautintegumente „gestreut“ sind. Sie haben eine glatte Oberfläche und eine dichte Textur.
  • Knotenförmig konfluent, unterscheidet sich von der vorherigen Vereinigung von Elementen mit der Bildung großer Herde, insbesondere in den Hautfalten der axillären, inguinalen und interyagodischen Bereiche.

Blasen und Blasen können auf den Elementen und auf visuell gesunden Hautpartien auftreten. Wenn sie sich aufgelöst haben, bilden sich Erosionen und Krusten. Unabhängig von diesen Varietäten hat das Phänomen der "Zündung" eine geringe Schwere und ist bei Säuglingen und Kleinkindern gänzlich nicht vorhanden.

Alle Kinder unter 2 Jahren mit jeglicher Art von Knötchenformen haben gelegentlich Anfälle lokaler Hautrötung (um den Hautausschlag) oder eine generalisierte Natur als Manifestation einer anaphylaktischen Reaktion (Histaminschock) als Reaktion auf einen Histaminüberschuss im Blut. Solche Angriffe können spontan oder unter dem Einfluss von Weinen, mechanischen, thermischen und anderen Reizen auftreten. In diesen Fällen treten vermehrt Juckreiz, Schwellungen und Rötungen der Haut, Angst vor dem Kind, Kopfschmerzen, Tränen und Reizbarkeit sowie ein schneller Herzschlag auf. Auch gastrointestinale Störungen sind möglich: Bauchschmerzen, Blähungen, Anorexie, Übelkeit und Erbrechen, Durchfall.

Bullöse Mastozytose

Sie kommt häufiger in Kombination mit geknoteten Formen und seltener mit Pigmentformen und als unabhängige Form vor allem bei Neugeborenen und Kindern unter 2 Jahren vor. Manifestiert von angespannten Blasen mit einem Durchmesser von bis zu 20 mm oder mehr mit serösen oder (seltener) mit hämorrhagischen Inhalten. Normalerweise befinden sie sich unter der Epidermis, manchmal in ihr und tiefer. An ihrer Unterseite befinden sich Infiltrate, die aus Mastzellen bestehen. Blasen bleiben mehrere Tage bestehen, und nach ihrer Auflösung bleiben häufig hartnäckige Fersen der Hyperpigmentierung bestehen.

Mastozytom

In der Regel tritt es bei Kindern der ersten 3 Lebensmonate und manchmal ab dem Zeitpunkt der Geburt und bis zu einem Alter von 2 Jahren auf. Unter allen Fällen der Hautmastozytose bei Kindern macht das Mastozytom 10 bis 25% aus.

Es handelt sich um eine einzelne (selten bis zu 3 - 4 Elemente) Hauttumorbildung mit klaren Grenzen und einer Orangenhautoberfläche. Mastocytoma-Färbung kann rosa, rot, orange, bräunlich oder bräunlich-gelblich sein, Durchmesser - 2-6 cm, übliche Lokalisation - Halsregion, Schultergürtel, Gliedmaßen, manchmal - Lunge, Milz, Knochen. In der Regel ist Bildung unabhängig erlaubt.

Diffuse Mastozytose

Kann sowohl Kinder als auch Erwachsene betreffen. Es manifestiert sich durch große, dichte Brennpunkte mit klaren Grenzen und unregelmäßigen Konturen. Foci haben eine gelblich-braune Farbe und sind in den axillaren und inguinalen Bereichen, in den Interdigitalfalten der Haut lokalisiert und verursachen starken, manchmal schmerzhaften Juckreiz. Im Falle des Fortschreitens breiten sie sich auf große Hautbereiche aus. Die Oberfläche der Läsionen ist oft mit Ulzerationen, Rissen und Kratzspuren bedeckt, wobei eine leichte Verletzung Blasen hervorruft.

Persistent beschmutzte Teleangiektasie

Es ist eine seltene Form, tritt nur bei Erwachsenen auf und ist im Vergleich zu anderen Formen viel häufiger, begleitet von einem Histaminschock. Hautausschlag reichlich vorhanden, hauptsächlich am Rumpf, an den oberen und unteren Extremitäten lokalisiert. Teleangiektasien erscheinen auf der Oberfläche von hyperpigmentierten Elementen.

1. Diffuse Mastozytose
2. Anhaltende Teleangiektasie

Systemische Mastozytose

Ein anderer Name Skin und Visceral - bei Kindern des frühen Alters tritt fast nie auf. Charakterisiert durch Schädigung der inneren Organe in Kombination mit Hautsymptomen.

Hautsymptome - Juckreiz, plötzliche Rötung und Schwellung der Haut, blasenartiger Ausschlag. Selten gibt es im Bereich der natürlichen Hautfalten begrenzte Ausbrüche in Form von gelblichen Knötchen, die Haut verdickt sich und wird gelblich.

Systemische Erkrankungen manifestieren sich nur bei Erwachsenen in Form von Gewichtsverlust, Fieber, starker Schweißausbrüche, Kopfschmerzen, Nasenbluten, schnellem Herzschlag, Bluthochdruck usw. Häufig ist das Verdauungssystem betroffen, das (in 25%) von Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen und intermittierender Durchfall sowie (10%) die Bildung von Magengeschwüren, Zwölffingerdarmgeschwüren, vergrößerter Leber und Milz.

Eine maligne Form der systemischen Mastozytose ist die Fettzell-Leukämie, die bei Hautveränderungen (nicht immer), dem Skelettsystem und inneren Organen auftritt. Maligne Blutpathologie, Amyloidose und multiples Organversagen, die schnell zum Tod führen, entwickeln sich sehr schnell.

Behandlung der Mastozytose

Krankheitstherapie ist symptomatisch. Von besonderer Bedeutung ist die Beseitigung äußerer negativer Faktoren - physikalische Auswirkungen, Haushaltschemikalien, Temperaturfaktoren, Wassereinwirkung, insbesondere heißes Wasser usw.

Die Verwendung der oben aufgeführten Wirkstoffe (medizinische und diagnostische Präparate), Insektenstiche usw., die eine Degranulation von Mastzellen verursachen, ist zu vermeiden.

Muss ich mit Mastozytose nähren?

Ja, es wird empfohlen, mit Ausnahme von Zitrusfrüchten, Auberginen, Gerichten mit Extrakt, Gewürzen, geräuchertem Fleisch, einigen Käsesorten und Meeresfrüchten, das heißt Produkten, die potenziell allergene Wirkungen haben.

Grundlage der medikamentösen Therapie sind die Antihistaminika der zweiten Generation (Cetirizin, Fexofenadin und Loratatadin), die gegen H wirken1-Histaminrezeptoren. Tavegil und Fenistil haben eine gute therapeutische Wirkung. Besonders oft ernanntes Zaditen, das eine Membran stabilisierende und Antihistaminwirkung hat.

Bei diffusen oder systemischen Formen der Erkrankung wird empfohlen, Glucocorticosteroide im Inneren zu verwenden, bei Hautformen die äußerliche Anwendung in Form von Salben und Cremes oder die Injektion in die Nidus, falls diese isoliert sind.

Bei einer weit verbreiteten Art von Mastozytose wurde eine gute Wirkung als Ergebnis der Photochemotherapie festgestellt, sie ist jedoch für die Behandlung von Kindern unter 12 Jahren kontraindiziert. Bei einem malignen Krankheitsverlauf werden Zytostatika und Alpha-Interferon verordnet. Bei der Behandlung von Kindern, die an einem Mastozytom leiden, wird eine lokale Verabreichung von hohen Dosen von Glukokortikoiden oder eine chirurgische Exzision verwendet.

In seltenen Fällen der Mastozytose im medizinischen Alltag ist die Diagnose oft falsch und der therapeutische Effekt unzureichend.

Beurteilung der Hautmanifestationen bei Mastozytose bei Erwachsenen und deren Beziehung zu Symptomen, Tryptase-Spiegel und Krankheitssubtyp

Die klinischen Merkmale von 30 erwachsenen Patienten mit Mastozytose mit Hautläsionen wurden mit der Dauer der Erkrankung, dem Schweregrad der Haut und systemischen Symptomen, der Beteiligung der inneren Organe am pathologischen Prozess und dem Tryptase-Spiegel im Serum verglichen

Es wurde gezeigt, dass es mit der Haut des Blutserums und dem Vorhandensein von Knochenmarkläsionen verglichen wurde. Wenn Sie eine Frau sind, können Sie es ruhig angehen.

Mastozytose ist eine klinisch und pathologisch heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch übermäßiges Wachstum und Anhäufung von klonalen (neoplastischen) Mastzellen (TK) in einem oder mehreren Organen hervorgerufen werden [1-6].

Mastozytose wird als klonale hämatopoetische Erkrankung angesehen, die durch Mutation des KIT (c-kit) TC-Membranrezeptors vermittelt wird [7, 8].

Mastozytose kann in jedem Alter auftreten. In mehr als 50% der Fälle wird die Krankheit jedoch in den ersten zwei Lebensjahren erstmals eingeführt [9, 10]. Männer und Frauen leiden gleichermaßen häufig [11]. Familienfälle sind extrem selten (2–4%) [12, 13] und stehen im Zusammenhang mit c-kit-Keimbahnmutationen [7, 14].

Je nach Alter (Kind oder Erwachsener), betroffener Organe (Haut oder System) und klinischem Verlauf (indolent oder aggressiv) gibt es verschiedene Formen der Mastozytose.

Die meisten Kinder haben vereinzelte Hautveränderungen (kutane Mastozytose) [15, 16]. Erwachsene Patienten mit Mastozytose haben hauptsächlich eine systemische Läsion, nämlich abnorme Tumorzellen im Knochenmark und / oder anderen Organen [1, 17–19].

Gemäß der WHO-Klassifikation von 2016 gibt es 7 Subtypen der Mastozytose, die sich in klinischer Form, Verlauf und Überlebenszeit unterscheiden (Tabelle 1) [20]:

  • kutane Mastozytose (CM) - isolierte Hautläsion (Knochenmark intakt);
  • indolente systemische Mastozytose (ISM) - ohne Anzeichen einer Schädigung der inneren Organe;
  • glühende systemische Mastozytose (FCM) - in Gegenwart von zwei oder mehr B-Zeichen;
  • systemische Mastozytose im Zusammenhang mit einer anderen hämatologischen Erkrankung als TC (SM-AHD);
  • aggressive systemische Mastozytose (ASM) - in Gegenwart eines oder mehrerer C-Zeichen;
  • Mastzell-Leukämie (LTC) - bei Nachweis von> 20% der TC in Knochenmarkabstrichen oder> 10% der TC im peripheren Blut;
  • Mastzell-Sarkom (STK) - Organinfiltration mit schlecht differenzierter TK mit nachfolgender Gewebezerstörung.

Hautverletzungen treten sowohl in CM als auch in CM auf. Die Haut ist an nahezu 100% der Fälle von Mastozytose bei Kindern und etwa 85% der Mastozytose bei Erwachsenen beteiligt. Kriterien zur Bestimmung von Hautläsionen bei Mastozytose wurden 2016 von einer Konsensgruppe veröffentlicht (Tabelle 2) [10].

Bei der Hautform der Mastozytose werden die fleckig-papulöse Hautmastozytose (PPKM) (die sogenannte Pigmenturtikaria), die diffuse Hautmastozytose (DKM) und das lokalisierte Mastozytom der Haut isoliert. Bei einigen Patienten werden neben makulopapulösen Hautausschlägen Teleangiektasien hauptsächlich auf der Haut von Brust, Schultern, Nacken und dem oberen Rücken sichtbar [21]. Der teleangiektische Subtyp KM wurde von der modernen Klassifikation der Mastozytose ausgeschlossen. Daher ist das Vorhandensein von Teleangiektasie keine Grundlage für die Isolierung eines separaten CM-Subtyps.

Der Ausschlag im Pigment Urtikaria wird durch Flecken und Papeln von braunroter Farbe mit verschiedenen Durchmessern dargestellt, die sich an der Haut des Rumpfes und der Extremitäten befinden, hauptsächlich an den proximalen Teilen. Mögliche Beteiligung am pathologischen Prozess der Haut des Halses und der lateralen Oberfläche des Gesichts. Die Anzahl der Hautausschläge variiert von der Erythrodermie bis zur Erythrodermie. In der Studie von K. Brockow et al. (2003) zeigten eine positive Korrelation zwischen der Prävalenz von Hautausschlag und systemischen Läsionen [22]. Darüber hinaus erhöht das Vorhandensein von Läsionen für längere Zeit das Risiko von systemischen Symptomen (Schwäche, Schmerzen in Muskeln und / oder Gelenken) und Schäden an inneren Organen (Splenomegalie und Hepatomegalie).

Anfänglich tritt ein Hautausschlag auf der Haut der Oberschenkel, der Achselhöhlen oder der unteren Körperhälfte auf und breitet sich weiter in der Haut aus. Das Darya-Symptom ist ein wichtiges diagnostisches Zeichen in CM [23, 24]. Bei einem mechanischen Effekt auf die Läsion (etwa fünfmal) wird bei mäßigem Druck mit einem Spatel während einiger Minuten das Auftreten von Schwellungen und Rötungen im Bereich der Läsionen festgestellt. Im Gegensatz zu Kindern ist Darias Symptom bei erwachsenen Patienten nicht immer positiv. Es ist zu beachten, dass die Einnahme von Antihistaminika die Schwere der urtikariaähnlichen Veränderungen im Bereich des Ausschlags reduzieren kann. Bei Kleinkindern mit einem Mastozytom oder einer polymorphen Variante des PPKM kann die Erkennung des Darya-Symptoms eine plötzliche Rötung der gesamten Haut und / oder eine systemische Hypotonie hervorrufen. Daher wird diese Diagnosemethode bei diesen Patienten nicht empfohlen.

PPKM ist in zwei Untertypen unterteilt: 1) eine monomorphe Variante, gekennzeichnet durch kleine Hautausschläge (bis zu 5 mm Durchmesser); 2) eine polymorphe Variante, die durch Ausschläge verschiedener Größe (oft groß) gekennzeichnet ist, nämlich Plaques und Knoten, die dazu neigen, sich in Punkte und Papeln zu verwandeln [10]. Bei Erwachsenen tritt eine hauptsächlich monomorphe Variante auf. Folglich bleibt nur die monomorphe Variante ein Leben lang bestehen, wohingegen sich polymorphe Läsionen normalerweise während der Pubertät bilden [10].

Bei DCM werden generalisierte Erytheme und Hautverdickungen festgestellt [25–27]. Die Farbe der betroffenen Haut erscheint dunkler als gesunde Haut. In den meisten Fällen besteht nach minimaler mechanischer Stimulation ein klarer und anhaltender Dermographismus in Form von Blasen. DKM kommt hauptsächlich bei Kindern vor und ist eine seltene Form von KM. Die Neigung zum Auftreten von Blasen nimmt um 3-4 Jahre ab.

Ein weiterer KM-Subtyp bei Kindern ist das Mastozytom, das einen einzigen Fokus darstellt, der über das braune oder gelbe Hautniveau von 1 bis 5 cm im Durchmesser steigt.

Die Unterscheidung zwischen verschiedenen CM-Subtypen kann in einigen Fällen schwierig sein. Zum Beispiel zwischen einer verallgemeinerten polymorphen Variante von PPKM und DCM oder zwischen einer polymorphen Variante von PPKM und mehreren Mastozytomen.

Bei Mastozytose von Erwachsenen ist die Haut häufig betroffen, so verschiedene Studien in 56-100% der Fälle [22]. Diese Manifestation wird als Mastozytose in der Haut (MVK) bezeichnet. Daher ist die MVK ein wichtiges Diagnosekriterium für erwachsene KM. Das klinische Bild von CM und CM ist identisch und wird durch einen makulopapulären Ausschlag dargestellt.

Laut WHO (2016) gibt es bestimmte Kriterien für die Diagnose von KM (Tabelle 3). Um eine Diagnose zu stellen, ist es notwendig, ein Hauptkriterium in Kombination mit einem oder drei zusätzlichen Kriterien zu haben. Es ist zu beachten, dass bei Patienten mit SM der Tryptase-Spiegel mit dem Vorhandensein von Schäden an inneren Organen und dem Grad der Aggressivität des Prozesses korreliert [28, 29]. Außerdem ist ein allmählicher Anstieg der Tryptase-Spiegel mit dem Fortschreiten der Erkrankung und folglich einer Verschlechterung der Prognose verbunden [30]. Es wurde jedoch kein Zusammenhang zwischen Hautphänotyp und Tryptase-Spiegel gefunden [31].

Wenn die Diagnose der KM gestellt ist, werden die Patienten nach der Belastung der TK (B-Zeichen), der klinischen Aggressivität (C-Zeichen) und der Schädigung anderer Linien der Hämopoese klassifiziert.

Während die B-Kriterien auf eine große Belastung mit TC oder die Beteiligung mehrerer Linien am pathologischen Prozess hinweisen, deutet das Vorhandensein von C-Kriterien auf eine durch TK-Infiltration verursachte Organschädigung hin [32].

Trotz der festgestellten strengen Beziehung zwischen dem Vorhandensein von Läsionen und dem systemischen Prozess fehlt derzeit eine detaillierte Beschreibung der Hautläsionen. Daten über den Zusammenhang zwischen der Prävalenz von Läsionen, der Hautintensität und den systemischen Symptomen, dem Grad der Beteiligung der inneren Organe am pathologischen Prozess, dem Tryptasespiegel im Serum und der Dauer der Erkrankung sind umstritten.

Das Ziel dieser Studie war es, die Beziehung zwischen den klinischen Manifestationen der Mastozytose auf der Haut, dem Grad der Aggressivität des Prozesses und der Tryptase-Konzentration zu bewerten.

Materialien und Forschungsmethoden

An der Studie nahmen 30 Patienten mit Mastozytose (Männer und Frauen) im Alter von 20 bis 66 Jahren (Median 36,5) teil, die in der Klinik für Haut- und Geschlechtskrankheiten ambulant oder stationär behandelt wurden. V. A. Rakhmanov FSAEI von ER First MGMU ihnen. I. M. Sechenov vom Gesundheitsministerium Russlands (Abb. 1).

Die vorläufige Diagnose der MVK wurde anhand typischer Manifestationen der Mastozytose auf der Haut und / oder der Ergebnisse der histologischen Untersuchung der Biopsieprobe des primären morphologischen Elements gestellt. Zur endgültigen Diagnose wurde allen Patienten eine umfassende Untersuchung gemäß den Empfehlungen der WHO empfohlen.

Die Krankheit begann bei den meisten Patienten mit dem Auftreten rotbrauner Flecken mit einer glatten Oberfläche auf der Haut der Oberschenkel. Allmählich breitete sich der Ausschlag auf der Haut aus, hauptsächlich auf dem Rumpf und den proximalen Teilen der oberen Extremitäten. Der Ausschlag war begleitet von Juckreiz, nachdem er verschiedenen provozierenden Faktoren ausgesetzt war, wie Stress, Hitze, Reibung, Alkohol und anderen. Bei allen Patienten wurde ein positives Symptom von Darya mit unterschiedlichem Schweregrad festgestellt. Die Dermatose trug einen chronisch progressiven Verlauf.

Beschwerden wurden zum Zeitpunkt der Anamnese bewertet; Komorbidität, einschließlich Autoimmunkrankheiten; Debüt und Dauer der Krankheit; allergische Anamnese; Drogenunverträglichkeit; das Vorhandensein von Anaphylaxieangriffen und deren provozierender Faktor; Familienanamnese und Schweregrad der Symptome, die durch die Freisetzung von TK-Mediatoren vermittelt werden.

Bei der Untersuchung der durch TK-Mediatoren verursachten Symptome wurden zunächst die Hautsymptome bewertet, insbesondere Juckreiz, plötzliche Rötung des Gesichts und / oder der gesamten Haut; gastrointestinale Symptome, wie Durchfall und epigastrische Schmerzen; neurologische Symptome: Kopfschmerzen, Müdigkeit, Konzentrationsstörungen, Schlaflosigkeit; muskuloskelettale Symptome, insbesondere Schmerzen in Muskeln und / oder Gelenken. Der Schweregrad der Symptome wurde auf einer 4-Punkte-Skala bewertet, wobei 0 überhaupt nicht stört; 1 - leicht (mäßig, selten); 2 - mäßig (mäßig, oft); 3 - stark (schwer, selten); 4 - sehr oft (hart, oft).

Um den Grad der Hautläsion zu bestimmen, untersuchten wir die Prävalenz, die Dichte, den durchschnittlichen und den maximalen Durchmesser von Läsionen [22]. Die Prävalenz von Läsionen wurde anhand der "Palm" - Regel bestimmt, bei der der Handflächenbereich als 1% der Gesamtoberfläche des Körpers angenommen wurde, und der "Neuner" - Regel, bei der die Oberfläche jedes Körperteils 9% oder ein Vielfaches dieser Anzahl von der Gesamtoberfläche des Körpers (Kopf und Körper) betrug Hals - 9%, jede obere Extremität - 9%, Brust - 9%, Bauch - 9%, hintere Körperoberfläche - 18%, Oberschenkel - 9%, jede Tibia mit dem Fuß - 9%, Perineum und äußere Genitalien - 1 %). Die Dichte des Hautausschlags wurde durch Bestimmung des prozentualen Anteils von Läsionen im Bereich des am stärksten betroffenen palmengroßen Bereichs berechnet (Abb. 2).

Die klinischen Merkmale wurden mit der Dauer der Erkrankung, dem Schweregrad der Haut und systemischen Symptomen, der Beteiligung der inneren Organe am pathologischen Prozess, dem Tryptase-Spiegel im Serum und dem Vorliegen einer Schädigung des Knochenmarks verglichen.

Die statistische Analyse der Daten wurde unter Verwendung des Student-Kriteriums (T-Kriterium) für normalverteilte Indikatoren und des statistischen nicht-parametrischen Kriteriums - der exakten Methode von Fisher - unabhängig von der Art der Verteilung des Indikators durchgeführt.

Ergebnisse und Diskussion

Alle Patienten hatten einen Ausschlag bei der Art der monomorphen Variante PPKM. Bei 12 von 30 Patienten wurde Knochenmark untersucht, mit dem Ergebnis, dass bei 2 Patienten (17%) eine KM und bei 10 (83%) eine KM diagnostiziert wurde. Bei Patienten mit einem systemischen Prozess hatten 4 ISM, 3 TCM und 3 AFM (3). Bei den restlichen 18 Patienten wurde MVK diagnostiziert.

Es zeigte sich eine direkte statistisch signifikante Korrelation zwischen dem Alter des Patienten und dem Subtyp der Mastozytose (p

N.P. Teplyuk, MD, Professor
P. M. Pyatilova 1

FSAEI von ER First MGMU ihnen. I. Sechenov Gesundheitsministerium der Russischen Föderation, Moskau

Beurteilung der Hautmanifestationen bei Mastozytose bei Erwachsenen und deren Zusammenhang mit Symptomen, Tryptase-Spiegel und Subtyp der Erkrankung / N.P. Teplyuk, P.M. Pyatilova
Zitierweise: Kliniker Nummer 10/2018; Seitenzahlen im Release: 91-95
Tags: Hautläsionen, systemische Symptome, Knochenmark

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