Haupt Symptome

Was ist hämorrhagische Diathese?

Veröffentlichungsdatum des Artikels: 27.09.2014

Datum der Artikelaktualisierung: 28.02.2019

Der Autor des Artikels: Dmitrieva Julia (Sych) - praktizierender Kardiologe

Hämorrhagische Diathese ist ein gebräuchlicher Name für Krankheiten, mit einer charakteristischen erhöhten Prädisposition einer Person für Blutungen, die ohne Ursache oder mit geringfügigen Verletzungen auftritt.

Diese Art der Diathese ist erblich oder sekundär. Sie entwickelt sich mit Entzündungen, die im Körper des Patienten auftreten oder durch pathologische Veränderungen im Blut hervorgerufen werden können. Die Krankheit ist häufig und kann sich bei Erwachsenen, Kindern und Neugeborenen manifestieren.

Äußerlich erscheint es als kaum wahrnehmbarer Ausschlag oder als große Flecken auf der Haut, die wie große Prellungen aussehen.

Äußere Anzeichen der Krankheit auf dem Foto

Ursachen der Entwicklung

Der Mechanismus der Krankheit ist in zwei Arten unterteilt:

  • Erblich, beginnt sich in der Kindheit zu manifestieren. Es ist mit genetischen Anomalien verbunden.
  • Symptomatisch, manifestiert sich unabhängig vom Alter. In der Regel entsteht die Entwicklung einer Form nicht nur durch eine, sondern durch mehrere Störungen der Prozesse, die für die Blutgerinnung verantwortlich sind.

Die häufigsten Ursachen für hämorrhagische Diathese sind:

  • angeborene Anomalien;
  • Plättchenmangel;
  • Neigung zu allergischen Reaktionen;
  • giftige Vergiftung;
  • schwere Nieren- und Leberfunktionsstörung;
  • Mangel an Vitamin C;
  • Veränderungen im psychischen Zustand;
  • die Verwendung bestimmter Arten von Arzneimitteln.

Klassifizierung

Gemäß der modernen Klassifikation wird die hämorrhagische Diathese nach Typ unterteilt:

  1. Angeboren - entwickelt sich als Folge des Fehlens eines oder mehrerer Blutgerinnungsfaktoren.
  2. Erworben - in der Regel manifestiert sich in Verletzungen der Leber, mit Mangel an Vitamin K, während Medikamente eingenommen werden, die die Blutgerinnung reduzieren.
  3. Symptomatisch - aufgrund von Problemen im Herz-Kreislauf-System oder in der Onkologie. Das Zerreißen der Blutgefäße bei dieser Art von Diathese verschlechtert die begleitende Pathologie, erschwert die Therapie und die Genesung.
  4. Neurotisch - verursacht durch psychische Probleme, frühere Verletzungen, die Verwendung von Medikamenten, die die Blutgerinnung verletzen, Selbstfolterung, wenn der Patient sich selbst stört.

Zusätzlich wird die hämorrhagische Diathese durch die Verletzung der Hämostase geteilt: Blutplättchen, Blutgerinnung, Gefäße. Diese Trennung bildete die Grundlage der Pathogenese.

Hämorrhagische Diathese bei Kindern

Die hämorrhagische Diathese ist eine große Gruppe von Krankheiten, deren Hauptsymptom eine erhöhte Blutung ist. Blutungen können unabhängig oder nach einem provozierenden Faktor (Trauma, Infektion, Allergien usw.) auftreten. Gegenwärtig sind mehr als 300 hämorrhagische Diathesen bekannt. Ursache und Mechanismus des Auftretens, die klinischen Manifestationen dieser Krankheiten sind unterschiedlich, und wir werden sie in diesem Artikel betrachten.

Klassifizierung

Es gibt verschiedene Klassifizierungen der hämorrhagischen Diathese, da sie mit drei Faktoren verbunden sind: Veränderungen der Anzahl der Blutplättchen (an Blutgerinnung beteiligten Blutplatten), Schäden an der Gefäßwand und Störungen im Blutgerinnungssystem.

  1. Hämorrhagische Diathese, abhängig von Verletzungen der Blutplättchen-Hämostase:
  • mit einer reduzierten Anzahl von Blutplättchen (Thrombozytopenie), charakteristisch für thrombozytopenische Purpura, Blutung bei Strahlenkrankheit, Leukämie;
  • bei Plättchendefekten, Verletzung ihrer Aktivitäten (Thrombozytopathie): funktionelle Thrombozytopathie;
  • kombinierte Störungen (und Thrombozytenqualität und Quantität).
  1. Hämorrhagische Diathese, abhängig von Verletzungen des Blutgerinnungssystems:
  • angeboren (Hämophilie A, B, C);
  • erworben (als Folge der Wirkung bestimmter Drogen).
  1. Hämorrhagische Diathese, assoziiert mit Gerinnungsstörungen und Blutplättchenpathologie: Blutungen bei Leukämie, starke Bestrahlung, von-Willebrand-Krankheit.
  1. Hämorrhagische Diathese im Zusammenhang mit Erkrankungen der Gefäßwand:
  • angeborene Krankheiten: Rendu-Osler-Krankheit, Osteogenesis imperfecta-Krankheit, Marfan-Syndrom usw.
  • erworben: hämorrhagische Vaskulitis, Blutungen mit Vitamin C-Mangel, Virusinfektionen, Kaposi-Sarkom, Amyloidose.

Es gibt primäre hämorrhagische Diathese (unabhängige Krankheiten) und sekundäre (entwickelt als Symptom einer bösartigen Erkrankung, einer allergischen Reaktion, eines Infektionsprozesses).

Die primäre Diathese ist in der Regel erblich bedingt (Willebrand-Krankheit, Hämophilie, Randus-Osler-Krankheit) oder entwickelt sich als Folge von Immunstörungen (hämorrhagische Vaskulitis).

Funktionelle Thrombozytopathien bei Kindern bilden eine separate gruppentransiente Diathese aufgrund der funktionellen Unreife der Blutplättchen, die mit dem Alter (nach der Pubertät) verschwindet. Sie sind recht häufig - bei 5-10% der Kinder festgestellt. Nur spezielle Blutuntersuchungen können sie von anderen Diathesearten unterscheiden.

Gründe

Erhöhte Blutungen können angeboren und erworben sein.

Angeborene oder genetisch vererbte Blutungen sind mit dem Fehlen von VIII- oder IX-Gerinnungsfaktoren im Körper verbunden. Diese Krankheit (Hämophilie) wird vom kranken Vater durch das defekte X-Chromosom auf die Tochter übertragen, die Tochter bleibt jedoch der gesunde Träger des defekten Gens und überträgt es an ihre Söhne.

Es gibt viele Gründe für eine erhöhte Blutung:

  • toxische Wirkungen bestimmter Drogen;
  • Mangel an Vitaminen P, C, K;
  • virale und bakterielle Infektionen (hämorrhagisches Fieber, Influenza, Meningokokkeninfektion usw.);
  • allergische Reaktionen;
  • Autoimmunprozesse (der Körper beginnt, Antikörper gegen seine eigenen Blutplättchen oder Gefäßwandzellen zu produzieren);
  • Blutkrankheiten (der Prozess der Blutplättchenbildung ist gestört oder es kommt zu einer verstärkten Zerstörung);
  • Gefäßkrankheit (Vaskulitis);
  • erhöhte Strahlung.

Symptome

Das Hauptsymptom (und oft auch das einzige) aller hämorrhagischen Diathesen ist eine erhöhte Blutung: das Auftreten von Hämatomen auf der Haut, Prellungen, kleine Blutungen in Form eines Ausschlags; spontane oder unzureichende Blutungsverletzungen (Blutungen aus dem Zahnfleisch, aus der Nase, durch leichte Kratzer usw.). Die Lokalisation, die Art der Blutung und die Blutung hängen von der Art der Erkrankung ab.

Bei der hämorrhagischen Diathese gibt es 5 Arten von Blutungen:

  • Kapillarblutung: kleine rote Punkte auf Haut und Schleimhäuten und "fließende" Blutung (nasal, gastrointestinal). Solche Blutungen sind charakteristisch für Thrombozytopenie und Thrombozytopathie sowie für Störungen des Blutgerinnungssystems: Mangel an Fibrinogen und Prothrombinkomplex.
  • Hämatomatöse Blutung: manifestiert sich durch das Auftreten subkutaner und innerer Blutungen; charakteristisch für erbliche Blutungsstörungen (Hämophilie) und ähnliche Erkrankungen (mit einer Überdosis von Antikoagulanzien).
  • Mischtyp: für Hämophilie, Leukämie, Überdosierung von Antikoagulanzien, von-Willebrand-Krankheit, Verletzungen der Anzahl und Funktion von Blutplättchen möglich. Kann Anzeichen für beide vorherigen Blutungen zeigen.
  • Purpurrotes Bluten: das Auftreten eines kleinen, symmetrisch angeordneten Hautausschlags mit der Tendenz, zu größeren Flecken zu verschmelzen; erscheint bei hämorrhagischer Vaskulitis.
  • Mikroangiomatöse Blutung: das Auftreten wiederholter Kapillarblutungen mit derselben Lokalisation; Es wird im Falle der Randy-Osler-Krankheit festgestellt mit einer erblichen Pathologie der Blutgefäße.

Andere Symptome einer hämorrhagischen Diathese stehen im Zusammenhang mit oder aufgrund von Blutungen (oder Blutungen). Gelenkschmerzen oder Bauchschmerzen, die mit dem Auftreten eines Hautausschlags an der Schleimhaut des Verdauungssystems oder im Gelenkinneren verbunden sind.

Intraartikuläre Blutungen bei Hämophilie können zu einer Behinderung des Patienten führen.

Das Auftreten von Blut im Urin zeigt die Beteiligung der Nieren an dem Prozess an. In einigen Fällen werden pulmonale und gastrointestinale Blutungen festgestellt. Besonders gefährlich sind Blutungen im Gehirn, auf der Netzhaut.

Die Folge von Blutungen ist die Entwicklung einer Anämie.

Bei Kindern im Vorschulalter tritt die Schönlein-Henoch-Krankheit (hämorrhagische Vaskulitis) auf, die ein Beispiel für eine Diathese sein kann, die mit einer Schädigung der Gefäßwand einhergeht. Denn diese Krankheit ist durch das Auftreten eines symmetrischen hämorrhagischen Hautausschlags in den Gelenken der Gliedmaßen gekennzeichnet. Dann gibt es Schwellungen und Schmerzen in den Gelenken mit eingeschränkter Bewegung. Solche Gelenkveränderungen sind reversibel und verschwinden vollständig. Bei der abdominalen Form der Erkrankung treten an der Schleimhaut der Verdauungsorgane Blutungen auf. Das Kind macht sich Sorgen über Bauchschmerzen, kann Erbrechen und Stuhlgang mit einer Beimischung von Blut verursachen. In schweren Fällen sind die Nieren betroffen.

Ein Beispiel für hämorrhagische Diathese, die mit Thrombozytopenie und Thrombozytopathie einhergeht, ist die Verlgof-Krankheit, die auch bei Vorschulkindern gefunden wird. Erhöhte Blutungen manifestieren sich in Form subkutaner Blutungen und Blutungen in der Höhle. An Rumpf und Extremitäten treten Blutergüsse verschiedener Größe und Form auf, und Blutungen sind charakteristisch (nasal, vom Zahnfleisch her, seltener - Lungen- und Gastrointestinaltrakt). Die Krankheit kann in akuter und chronischer Form auftreten und einen unterschiedlichen Schweregrad aufweisen.

Die bekannteste hämorrhagische Diathese, die mit einer Störung des Blutgerinnungssystems assoziiert ist, ist die Hämophilie, eine Erbkrankheit bei Jungen. Das Fehlen eines VIII- oder IX-Gerinnungsfaktors führt zum Auftreten ausgedehnter Hämatome: schmerzhafte Blutungen in den Muskeln, im Unterhautgewebe, in den Gelenken und unter dem Periost. Als Folge von Blutungen entwickeln sich Gelenkentzündungen, Steifheit, Osteoporose und Knochenbrüche.

Behandlung

Die Behandlung der hämorrhagischen Diathese hängt von ihrem Typ ab, dh von der spezifischen Ursache der erhöhten Blutung und von der Schwere der Erkrankung.

Die erste Priorität ist, die Blutung zu stoppen. Zu diesem Zweck werden Arzneimittel verwendet, die die Blutgerinnung erhöhen (Fibrinogen, Vikasol usw.). Zur Zeit werden Thrombin, Fibrinfilm, hämostatischer Schwamm usw. verwendet, bei massivem Blutverlust werden Plasma- oder Vollbluttransfusionen eingesetzt.

Wenn Diathese mit einer Schädigung der Gefäßwand verbunden ist, werden dem Kind die Vitamine PP, C und Rutin verordnet. Ist die Blutung reichlich und neigt zu häufigen Rezidiven, wird manchmal eine operative Behandlung (Entfernung der Milz) durchgeführt. Bei schwerer Vaskulitis oder Verlgof-Krankheit werden Corticosteroid-Medikamente in Altersdosen verwendet.

In der sekundären Diathese werden sie in Verbindung mit der Behandlung der Krankheit, die die Diathese verursacht hat, symptomatisch behandelt. Bei Thrombozytopathien werden Medikamente eingesetzt, die Stoffwechselprozesse im Körper verbessern und zur Reifung von Blutplättchen beitragen. Die Patienten müssen eine angemessene Ernährung und sanfte Bedingungen bereitstellen, die sie vor Verletzungen schützen (mit genetischer Diathese).

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Wenn bei einem Kind Blutungen auftreten, müssen Sie einen Kinderarzt und einen Hämatologen kontaktieren. Nachdem die Diagnose geklärt ist, kann ein Allergologe, Rheumatologe, Gastroenterologe, HNO-Arzt, Neurologe, Dermatologe, Nephrologe konsultiert werden - Spezialisten, die bei der Behandlung individueller Manifestationen der Erkrankung helfen, können verschrieben werden. Physiotherapeuten, Physiotherapeuten und Massagetherapeuten helfen oft, besonders bei Gelenk- und Muskelschäden. Genetik-Beratung wird gezeigt. Die Hilfe des Chirurgen ist notwendig, um die Milz zu entfernen.

Vortrag M. B. Babenko zum Thema „Hämorrhagische Diathese. Hämophilie bei Kindern ":

Hämorrhagische Diathese bei Kindern: Symptome und Behandlung

Eine merkwürdige Diagnose wurde für die kindliche hämorrhagische Diathese gestellt? Was ist es, ist es gefährlich, wie man diese Krankheit loswerden kann und ob es Folgen hat - Dutzende von Fragen quälen Eltern, die über die Diagnose erfahren haben.

Allgemeine Informationen zur hämorrhagischen Diathese

Fast alle Eltern stießen auf eine Diathese bei Kindern: rote schuppige Wangen, ein Hautausschlag von mehreren Süßigkeiten oder eine Orange. Der berühmte Kinderarzt Komarovsky betrachtet eine solche Diathese nicht als Krankheit:

"Dies ist weder eine Krankheit noch eine Diagnose, aber mit dem Wort" Diathese "wird nur die Neigung des Kindes zu bestimmten Krankheiten angegeben."

Bei hämorrhagischer Diathese ist jedoch nicht alles so einfach. Der Begriff "hämorrhagische Diathese" (hämorrhagische Hämostasiopathie) verbirgt eine Gruppe von Pathologien des Kreislaufsystems (Hämostase), die sich durch spontane wiederkehrende und schlecht kontrollierte Blutung manifestieren. In diesem Fall kann die Blutung sowohl innerlich als auch äußerlich sein.

Die hämorrhagische Diathese kann nicht als eigenständige Erkrankung angesehen werden - es sind vielmehr Symptome einer Reihe von Erkrankungen des Kreislaufsystems des Körpers. In der Regel unterscheiden sie sich im Mechanismus des Auftretens und der Manifestation - verbunden mit einer Verletzung der Blutgerinnung oder durch eine Verletzung der Blutplättchenproduktion, oder haben eine vaskuläre Genese. Hämatologen unterscheiden zwei Hauptformen dieses Syndroms - angeborene (oder primäre) hämorrhagische Diathese und erworbene (sekundäre) hämorrhagische Diathese.

Klassifikation und Arten der hämorrhagischen Diathese

Es gibt fünf Haupttypen der Hämostasiopathie:

1. Verursacht durch abnorme Blutstillung der Blutplättchen: Thrombozytopathie und Thrombozytopenie (z. B. Glantsmann-Thrombasthenie oder Bernard-Soiler-Syndrom).

2. Diathese, hervorgerufen durch geringe Blutgerinnung. Die gefährlichsten unter ihnen sind:

  • Hämophilie, von der Jungen betroffen sind (der wahrscheinlich berühmteste Patient mit Hämophilie ist Tsarevich Alexei, der Sohn von Nikolaus II.), Und Mädchen sind seine „Träger“ und können Söhne mit einer ähnlichen Diagnose gebären. Die gegenwärtige Meinung, dass eine Person mit Hämophilie vom kleinsten Kratzer blutet, ist zu übertrieben! Hämophilie ist sehr gefährlich, da jede Operation (auch Zahnextraktion), schwere Verletzungen und spontane innere Blutungen in Gelenken und Muskeln das Leben des Patienten kosten können.
  • Willebrand-Krankheit, gekennzeichnet durch episodische Blutung, verursacht durch unzureichende Aktivität des VWF-Gens, aufgrund derer die Blutplättchen schlecht an den geschädigten Bereichen der Gefäße anhaften. Diese Krankheit ist besonders für Mädchen gefährlich - in Zukunft hört die Blutung während der Geburt sehr stark auf.

Diese Art der Diathese kann entweder angeboren oder erworben sein (z. B. aufgrund einer Behandlung mit Antikoagulanzien).

3. Eine andere Gruppe besteht aus Diathese, die sich als Folge der Ausdünnung der Wände der Blutgefäße entwickelt: Infektions- und Immunvaskulitis, hämorrhagische Teleangiektasie, Vitaminmangel.

4. Mischtypen.

Daneben gibt es auch psychogene und hysterische hämorrhagische Diathesen. Sie werden durch psychischen Stress verursacht.

Im Fall der hysterischen Diathese liegen Nachahmungen vor: Nasenbluten absichtlich verursachen oder Quetschungen auf der Haut verursachen.

Daher neigen Kinder dazu, die Aufmerksamkeit eines Erwachsenen auf sich zu ziehen, ohne Veränderungen des hämatopoetischen Systems bei Kindern.

ICD-Code 10

In Russland gibt es ein einheitliches Regulierungsdokument, das landesweit in die medizinische Praxis aufgenommen wurde. Es erlaubt Ihnen, die Krankheit zu berücksichtigen und Statistiken über die Attraktivität der Bevölkerung für medizinische Versorgung zu erstellen. Es wird als ICD-10 bezeichnet. Alle Krankheiten in diesem Dokument haben einen eigenen Code. Code für hämorrhagische Diathese: D65 - D69 (Blutgerinnung, Purpura und andere hämorrhagische Zustände).

Ursachen der hämorrhagischen Diathese bei Kindern

Warum tritt bei Kindern eine hämorrhagische Diathese auf? Bei der primären Diathese ist die Ursache eine Genmutation. Außerdem funktioniert der Vererbungsfaktor hier nicht immer. Studien haben gezeigt, dass bei einem großen Prozentsatz der kranken Kinder dieses Syndrom weder beim Vater noch bei der Mutter getragen wurde. Dies bedeutet, dass der „Abbau“ des Gens zum Zeitpunkt der Befruchtung stattgefunden hat.

Das Kind bekommt nach seiner Geburt Diathese.

Zu den häufigsten Ursachen für das Auftreten des Syndroms gehören:

  • Leber- und Nierenversagen;
  • Langzeitbehandlung mit bestimmten Medikamenten, die das Blutbild beeinflussen;
  • Allergien (häufiger - Überdosierung indirekter Wirkungen von Antikoagulanzien - Warfarine, Cumarine usw.);
  • Infektionskrankheiten;
  • Mangel an Vitamin C;
  • endokrine Veränderungen.

Darüber hinaus können die Ursachen der Diathesesymptome mit psychologischem Schock, Stress, einer dramatischen Ernährungsumstellung und sogar mit dem Klimawandel zusammenhängen.

Symptome der Diathese

Bei allen Arten von Diathese gibt es ein Symptom - dies sind plötzliche und unvorhersehbare Blutungen. Abhängig von der Art der Diathese können jedoch andere spezifische Symptome auftreten.

Diathese, die durch Blutplättchenmangel oder schlechte Qualität verursacht wird, manifestiert sich also:

  • Hämatome mit einer geringen Kraft auf der Haut, zum Beispiel durch Palpation oder Kompression des Unterarms mit einer Tonometermanschette, starke Prellungen nach Injektionen und so weiter;
  • häufige Blutungen aus den Schleimhäuten der Nase und des Mundes;
  • Sehr gefährlich, obwohl sehr selten Blutungen im Gehirn, mit Hämatomen im Nacken und im Gesicht die „Vorläufer“.

Wenn Blutgerinnungsstörungen bei Kindern auch eigene Symptome haben:

  • tiefe und schmerzhafte Blutungen in die Gelenke und Weichteile, auch unter den Nakostnitsa;
  • Entwicklung der frühen destruktiven Arthrose und der polyzystischen Knochenerkrankung;
  • Atrophie der Extremitäten;
  • schwere postoperative Blutungen, die mehrere Stunden nach der Operation auftreten.

Darüber hinaus gibt es manchmal Symptome wie Erbrechen mit Blut, einen Hautausschlag und in der Pubertät bei Mädchen - übermäßig starke Menstruation. Leichte geringfügige Anhäufungen von Prellungen bei Kindern sind nicht das erste Symptom einer Diathese. Dies kann auf Blutergüsse und Zecken zurückzuführen sein, insbesondere bei hyperaktiven Kindern. Diese Hämatome lösen sich schnell auf. Genaue Bestätigung der Anwesenheit von hämorrhagischer Diathese kann nur medizinische Diagnose.

Diagnose

Wie kann man hämorrhagische Diathese bei Kindern diagnostizieren?

Die Untersuchung von Blut und Urin im Labor ist die Hauptdiagnose der Diathese.

Die folgenden Tests werden durchgeführt:

  • biochemische Zusammensetzung von Urin und Blut;
  • Spurenelemente von Blut;
  • Schätzung der Blutgerinnungszeit.

Darüber hinaus können immunologische Tests und Tests zur Erzeugung von Thromboplastin, Korrekturtests, Röntgenstrahlen oder Ultraschall der Bauchorgane, EKGs durchgeführt werden.

Hämorrhagische Diathesebehandlung

Die Behandlung hängt direkt davon ab, welche Art von Diathese diagnostiziert wird.

Im Allgemeinen erfolgt die Behandlung in hämatologischen Zentren - spezialisierten Einrichtungen. Bei der Hämophilie besteht die Hauptbehandlung darin, Arzneimittel für die Blutgerinnung, Blutgerinnungskonzentrate oder Plasma zu injizieren. Bei der von-Willebrand-Krankheit sind Methoden wie die Ersatz-Plasmatherapie und die Verwendung von Aminocapronsäure wirksam. In der Diathese, die durch das Auftreten von Antikörpern gegen Gerinnungsfaktoren im Blut hervorgerufen wird, wird die Entfernung von bis zu 2 Litern Plasma aus dem Körper eines kranken Kindes durch Ersatz von frischem Plasma vorgeschrieben. Behandlung mit hohen Dosen von Glukokortikoiden (Arzneimittel mit Steroidhormonen). Kortikosteroide werden bei Vaskulitis und thrombozytopenischer Purpura verschrieben.

Um die Blutung zu stoppen, werden Medikamente wie Pahikarpin und Thrombin verschrieben.

Im Komplex zur Hauptbehandlung können Medikamente verschrieben werden, die die Funktion des Magen-Darm-Trakts vor dem Hintergrund des hämorrhagischen Diathesesyndroms verbessern: Heparin, Ditsinon, Calciumchlorid.

Angewandte und Physiotherapie: Schlamm, Bäder, physiotherapeutische Übungen und so weiter.

Junge Patienten müssen am Wohnort bei einem Hämatologen angemeldet sein und zusammen mit ihren nahen Angehörigen die Methoden der Erste-Hilfe-Hilfe im Falle eines plötzlichen Ausbruchs der Krankheit kennen.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die hämorrhagische Diathese kann unabhängig oder in der medizinischen Versorgung durchgeführt werden. Das Syndrom ist jedoch mit ziemlich ernsten Komplikationen behaftet:

  • chronischer Eisenmangel;
  • Immunerkrankungen;
  • allergische Syndrome.

Diese Patienten haben eine besondere Neigung zu Hepatitis und HIV.

Prävention

Um die Geburt eines Babys mit hämorrhagischem Diathesesyndrom zu verhindern, wenn die Eltern Träger sind, ist es wichtig, einen Hämatologen in der Planungsphase der Schwangerschaft zu konsultieren. In diesem Fall müssen beide Eltern ihre schlechten Gewohnheiten aufgeben und sich an einen gesunden Lebensstil halten. Für die Mutter benötigt das Kind in der Zeit des Tragens eine ausgewogene Ernährung, mit Ausnahme von Eisenmangel, Vitamin C.

Aber wenn das Kind bereits mit dem Syndrom geboren wurde oder es später erworben hat? Hier werden benötigt:

  • ständige Beobachtung durch einen Hämatologen;
  • rechtzeitige ärztliche Untersuchung;
  • Sicherstellung eines gesunden Lebensstils, moderate Bewegung, Verhärtung;
  • gute ernährung.

Kann hämorrhagische Diathese als ein Satz betrachtet werden? Natürlich nicht! Kleine Patienten gewöhnen sich an ihre Gesichtszüge und können mit ihnen leben. Bringen Sie Ihrem Baby bei, keine Angst vor Blutungen zu haben, und haben Sie auch keine Angst vor ihm selbst - Panik hilft nicht, die Symptome der Diathese zu beseitigen.

Hämorrhagische Diathese

Als hämorrhagische Diathese bezeichnet man eine Reihe von Krankheiten, die durch ein Leitsymptom vereint werden - die Neigung des Körpers zu spontanen Blutungen. Dies ist eine recht häufige Gruppe von Krankheiten, die in jedem Alter auftreten, einschließlich der frühen Kindheit. Die hämorrhagische Diathese ist angeboren und resultiert aus angeborenen genetischen Anomalien sowie erworbenen Krankheiten, die auf Erkrankungen des Blutes oder der Blutgefäße zurückzuführen sind.

Da die Blutgerinnung die Grundlage für die Aggregation (Verklebung) von Blutplättchen ist, werden solche Bedingungen, wenn Blutungen durch eine Verletzung dieses Mechanismus verursacht werden, als Disaggregations-Thrombozytopathie bezeichnet. Die Disaggregations-Thrombozytopathie ist die häufigste unmittelbare Ursache für die Bildung einer hämorrhagischen Diathese. An zweiter Stelle stehen Verletzungen der Durchlässigkeit der Gefäßwand.

Hämorrhagische Diathese bei Kindern

Primäre oder als eigenständige Krankheit handelnde hämorrhagische Diathese bei Kindern hat gewöhnlich Ursachen entweder erblicher Natur: Hämophilie, Osler-Randue-Krankheit, Willebrand-Krankheit usw. oder Immunsystem: Scheinlein-Genoch-Krankheit oder hämorrhagische Vaskulitis verschiedener Art Erythem.

Hämorrhagische Diathese bei Kindern kann auch eine sekundäre Erkrankung sein, ein Symptom einer malignen Blutkrankheit, wie akute Lymphozyten, Myelome oder Leukozyten-Leukämie.

Funktionelle Thrombozytopathien bei Kindern, bei denen es sich nicht um eine Krankheit, sondern nur um eine Manifestation der Alterung von Thrombozyten handelt, werden in einer separaten Gruppe durchgeführt. Eine funktionelle Thrombozytopathie bei Kindern ist laut Statistik sehr häufig. 5 bis 10% aller Kinder sind anfällig dafür, und mehr als 50% aller Fälle von spontanen Blutungen bei Kindern werden durch diese Erkrankung erklärt. Funktionelle Thrombozytopathien bei Kindern sind vorübergehend - in der Regel verschwinden sie nach Abschluss der Pubertät. Trotzdem ist es unmöglich, sie unbeschwert zu behandeln, denn wenn Sie bestimmte pathogene Faktoren anhängen, können sie die Rolle eines Auslösemechanismus für lebensbedrohliche Zustände spielen, z. B. innere Blutungen während eines Blutergusses oder sogar eines Schlaganfalls verursachen. Die altersbedingte Throbozytopathie äußert sich in der gleichen Weise wie andere hämorrhagische Diathesen bei Kindern, erhöhte Blutungen, und daher ist in allen diesen Fällen Aufmerksamkeit erforderlich. Es ist unmöglich, die funktionelle Thrombozytopathie von den Anzeichen einer akuten Leukämie zu einem frühen Zeitpunkt durch äußere Anzeichen zu unterscheiden. Dies kann nur nach Durchführung von Laborblutuntersuchungen erfolgen.

Arten der hämorrhagischen Diathese, abhängig von den Gründen dafür

Abhängig davon, welcher Mechanismus der erhöhten Blutung zugrunde liegt, werden 4 Gruppen hämorrhagischer Diathese unterschieden:

  • Blutungen, die auf Plättchenstörungen beruhen, Blutkörperchen gerinnen lassen: Verringerung ihrer Anzahl (Thrombozytopenie) oder Beeinträchtigung ihrer Funktion (Thrombozytopathie). Sie sind häufig auf gestörte Immunmechanismen, Leber- und Nierenerkrankungen zurückzuführen. Diese Gruppe umfasst alle Fälle von Disaggregationsthrombozytopathie, einschließlich der oben beschriebenen funktionellen;
  • Hämorrhagische Diathese, verursacht durch metabolisches Fibrin, ein Protein, das für die Gerinnungsfunktionen des Blutes verantwortlich ist. Eine solche Diathese kann unter dem Einfluß von Fibrinolytika auftreten, d. Medikamente, die den Fibringehalt im Blut reduzieren, sind auch erblich bedingt (Hämophilie);
  • Diathese, die auf beiden Ursachen beruht, als Verletzung der Gerinnungsfähigkeit und Störungen der Blutplättchen-Hämostase. Dazu gehören Blutungen mit erhöhten Strahlendosen, mit malignen Blutkrankheiten, von-Willebrand-Krankheit;
  • Hämorrhagische Diathese, deren Bildung zu Verletzungen der Gefäßwand führt, wodurch sie für Blutzellen durchlässig wird. Diese Gruppe umfasst hämorrhagische Vaskulitis, Vitamin C-Mangel und die Auswirkungen einer Virusinfektion.

Symptome einer hämorrhagischen Diathese

Das Hauptsymptom und oft auch das einzige Symptom der hämorrhagischen Diathese ist eine verstärkte Blutung, alle anderen Symptome sind irgendwie damit verbunden. Erhöhte Blutungen äußern sich aus unregelmäßigen Gründen in Form längerer oder starker Blutungen, beispielsweise kann ein kleiner Kratzer zu schweren und längeren Blutungen führen. Die Blutung erfolgt oft spontan. Dies äußert sich in der Form, dass keine Ursache für Blutungen aus der Nase, Zahnfleisch, Uterusblutungen bei Frauen, das plötzliche Auftreten von Hämatomen (Prellungen) ohne vorherige Verletzung besteht.

Es gibt 5 Arten von Blutungen bei der hämorrhagischen Diathese:

  • Kapillarblutungen manifestierten sich auf Haut und Schleimhäuten in Form einer Streuung kleiner roter Flecken (Petechien, Ekchymose) sowie in Form von "blutenden" Blutungen - Nasen-, Zahnfleisch-, Gebärmutter-, Darm-. Sie sind charakteristisch für Thrombozytopenie und disaggregierte Thrombozytopathie;
  • Hämatomatöse Blutung - die Bildung von subkutanen Hämatomen und inneren Blutungen. Charakteristisch für Hämophilie und einige andere Zustände;
  • Gemischter Typ, der Anzeichen von Kapillarblutungen und hämatomatösen Blutungen kombiniert, charakteristisch für Hämoblastose (Leukämie, lymphozytäre Leukämie usw.);
  • Purpurrote Blutung ist ein Ausschlag, der symmetrisch am Anfang der Beine erscheint und sich dann zu den Hüften und zum Gesäß hin ausbreitet. Mit fortschreitender Krankheit nimmt der Ausschlag zu und kann zu großen Flecken verschmelzen. Oberhalb des Gürtels wird es selten gebildet, obwohl dies nicht ausgeschlossen ist. Solche äußeren Manifestationen der Blutung sind charakteristische Anzeichen einer hämorrhagischen Vaskulitis (Scheinlein-Genoch-Krankheit);
  • Mikroangiomatöse Blutung, basierend auf der erblichen Pathologie kleiner Blutgefäße. Manifestiert in Form von anhaltenden Kapillarblutungen an derselben Stelle.

Methoden zur Behandlung der hämorrhagischen Diathese

Die Behandlung der hämorrhagischen Diathese zielt in erster Linie darauf ab, Blutungen zu beseitigen, da sie eine unmittelbare Gefahr für den Körper darstellen. Zu diesem Zweck verschreiben sie Arzneimittel, die die Blutgerinnung erhöhen, und im Falle der Thrombozytopathie diejenigen, die zu einer besseren Reifung beitragen, d. H. zur Verbesserung des Stoffwechsels.

Die Diathese, die sekundär ist, wird zusammen mit der Krankheit behandelt, die sie verursacht hat. Eine auf erblichen Mechanismen basierende hämorrhagische Diathese kann in der Regel nicht geheilt werden, aber eine ständige Überwachung und Therapie, die auf die Beseitigung der Symptome und die Erhaltung der Gesundheit abzielt, verlängert die Lebensdauer solcher Patienten erheblich.

Die funktionelle Thrombozytopathie bei Kindern erfordert die Schaffung von Bedingungen für das Kind, die es vor schweren Verletzungen schützen, während es gleichzeitig eine normale körperliche Aktivität gewährleistet. Ernährung, Vorbeugung gegen Infektionskrankheiten, insbesondere virale Ätiologie, ist ebenfalls notwendig.

Hämorrhagische Diathese bei Kindern Behandlung von Symptomen

Hämorrhagische Diathese bei Kindern Behandlung von Symptomen.

Die Gruppe der sogenannten hämorrhagischen Diathese umfasst eine Reihe völlig unterschiedlicher Ätiologie und Pathogenese von Krankheiten, die ein gemeinsames charakteristisches klinisches Symptom aufweisen - Blutungen. Blutungen sind bei diesen Erkrankungen kein sekundäres Phänomen wie bei einer Reihe von Infektionskrankheiten sowie bei vielen Erkrankungen des Blutes und der blutbildenden Organe, sondern das dominierende, bestimmende Symptom.

Dies hängt von der Verlangsamung der Blutgerinnung oder von pathologischen Veränderungen in den Gefäßwänden oder von quantitativen und qualitativen Veränderungen der Blutplättchen ab.

Diese Gruppe umfasst:

1) Verlängerte Krankheit

3) Schönlein-Henoch-Krankheit: Hämophilie.

Thrombozytopenische Purpura (Verlgof-Krankheit) - die häufigste Form der hämorrhagischen Diathese. Es gibt akute und chronische Formen der Krankheit, die wiederum in Immun und Nicht-Immun unterteilt werden. Die akute Anamnese der Krankheit ist durch eine kurze Anamnese gekennzeichnet (von mehreren Tagen bis zu mehreren Monaten). Die Verlhof-Krankheit kann in jedem Alter auftreten, aber ihre chronischen Formen treten bei Kindern häufiger auf. Kranke Frauen häufiger.

Die Ätiologie ist unklar. Provokative Faktoren sind verschiedene Infektionen, endokrine Störungen usw.

Die Pathogenese der Blutung ist hauptsächlich auf eine Thrombozytopenie zurückzuführen. Bei 70% der Patienten sind Blutplättchen isoliert oder fehlen. Neben den quantitativen Veränderungen der Blutplättchen wurden insbesondere in der chronischen Form der Erkrankung signifikante qualitative Veränderungen festgestellt. Die Adhäsionseigenschaften von Blutplättchen werden drastisch reduziert. Neben Veränderungen der Blutplättchen bei der Verlgof-Krankheit gibt es Störungen in den Plasmafaktoren des Blutgerinnungssystems, die eine Hypokoagulation verursachen. All dies führt zur Bildung eines lockeren Klumpens. Das Zurückziehen eines Blutgerinnsels ist in den meisten Fällen völlig ausgeschlossen.

Es besteht eine erhöhte Permeabilität der Gefäßwand, die sich als ausgeprägtes Symptom eines Tourniquets (Petechien-Form auf der Haut unterhalb des Tourniquets, das der Gliedmaße auferlegt wird) und eine Verlängerung der Blutungszeit des Herzogs (über 8 Minuten) manifestieren kann.

Die charakteristischste Manifestation der Verlgof-Krankheit ist das hämorrhagische Syndrom - verschiedene Blutungen und Blutungen aus den Schleimhäuten verschiedener Organe. Die am häufigsten beobachteten Hautblutungen kombiniert mit Blutungen aus den Schleimhäuten der Gebärmutter, der Nase und des Zahnfleisches. Gehirnblutungen sind gefährlich. Eine starke und anhaltende Blutung, begleitet von einer fortschreitenden Anemisierung, verursacht bei einer Reihe von Patienten Veränderungen im Herz-Kreislauf-System und in anderen Organen. Die Größe der Leber und der Milz wird in der Regel nicht vergrößert.

Die Diagnose der Verlgof-Krankheit ist in typischen Fällen zweifelsfrei und basiert sowohl auf dem charakteristischen Krankheitsbild als auch auf Labordaten. Fehler werden meistens durch die Schwierigkeiten der Differentialdiagnose bei anderen Erkrankungen verursacht, bei denen auch ein hämorrhagisches Syndrom beobachtet wird (hypoplastische Anämie, systemischer Lupus erythematodes, der beim Verlhof-Syndrom und beim Fisher-Evans-Syndrom, Gaucher-Krankheit) auftritt.

Die Behandlung der Verlhof-Krankheit ist eine schwierige Aufgabe und hängt von der Form und dem Stadium der Erkrankung ab. Während der Exazerbation der hämorrhagischen Diathese sollten therapeutische Maßnahmen darauf gerichtet sein, Blutungen zu stoppen, während der Remission - das Wiederauftreten der Erkrankung und damit einhergehende Komplikationen zu verhindern. Zu diesem Zweck wird vielfach eine komplexe Behandlung verwendet, einschließlich wiederholter Bluttransfusionen, der Einführung von Ce-Präparaten und Corticosteroidhormonen. Die chirurgische Behandlung - die Splenektomie - bleibt eines der wirksamsten Mittel zur Behandlung der Verlgoth-Krankheit, insbesondere ihrer chronischen Formen.

Der Mechanismus der therapeutischen Wirkung der Splenektomie ist komplex und nicht vollständig verstanden. Die Ursache und der Ort der Plättchenzerstörung sind immer noch umstritten, es gibt jedoch Hinweise darauf, dass in der Milz produzierte Antiplatelet-Antikörper an diesem Prozess beteiligt sind.

Die günstigste Zeit für die Operation ist die Remissionsphase. So wurden gemäß L. S. Tsepa bei 79% der hämorrhagischen Manifestationen, die im Stadium der Remission operiert wurden, hämatologische Manifestationen erhalten und bei 21% wurde eine klinische Remission erzielt. Die Analyse der unmittelbaren und entfernten Ergebnisse der Splenektomie ermöglicht es uns, einen der Hauptgründe dafür zu berücksichtigen, dass Fehler vor der Operation nicht diagnostiziert wurden. Rückfälle bei Patienten, die sich einer Splenektomie unterziehen, können mit der primären Zerstörung der Blutplättchen in der Leber auftreten.

In den Fällen, in denen Blutungen mit einer Dysfunktion der Hormondrüsen einhergehen, führt die Splenektomie nicht zum gewünschten Ergebnis. Infektiöse und endokrine Faktoren spielen eine wichtige Rolle beim Rückfall der Krankheit. Tödliche Ergebnisse nach Splenektomie werden bei 5% der Patienten beobachtet, die hauptsächlich mitten in der Blutung operiert werden, während bei Operationen, die in der Remissionsphase durchgeführt werden, solche Ergebnisse selten sind.

Hämophilie - recht seltene Familienkrankheit. Es wird manchmal sehr früh in Form von Blutungen aus dem Nabel eines Neugeborenen entdeckt, aber häufiger, nachdem sich das Kind aktiv zu bewegen beginnt und möglicherweise verletzt wird. Nur Jungen sind krank, aber die Krankheit wird durch die weibliche Linie übertragen. Frauen können, ohne sich selbst zu verletzen, die Krankheit auf ihre Söhne übertragen, jedoch durch Töchter und Enkelkinder. Ein Hämophilie-Patient hat Söhne, die gesund geboren werden, aber Enkelkinder, die von ihren Töchtern geboren werden, können Hämophilie haben.

Klinik Das hauptsächliche klinische Symptom sind Blutungen unter der Haut am Ort der Verletzung und anhaltende, nicht endende Langzeitblutungen infolge eines Traumas (Zahnextraktion, Kontusion, Verletzung usw.). Petechie und spontane Blutungen kommen nie vor. Alle Eignungsprüfungen zum Widerstand der Gefäßwand führen zu einem negativen Ergebnis. Blutungen im Gelenk sind sehr häufig, meistens im Knie oder Ellbogen. Das Gelenk ist stark schmerzhaft und geschwollen. Die Haut über dem Gelenk ist manchmal hyperämisch und fühlt sich heiß an. Mit der Zeit lassen die akuten Phänomene im Gelenk nach, der Schmerz lässt nach, die Beweglichkeit wird wiederhergestellt, jedoch nicht vollständig. Bei wiederholten Blutungen im selben Gelenk verformt es sich immer mehr, seine Beweglichkeit nimmt ab und es kann eine fast vollständige Ankylose auftreten. Hämophilie-Kinder bleiben in der Regel in der körperlichen Entwicklung zurück; Sie sind infantil, blass. An den inneren Organen können Abnormalitäten nicht bemerkt werden. Temperaturen mit großen Blutungen können erhöht sein.

Blut Ein charakteristisches Merkmal des Blutes ist eine starke Verlangsamung der Blutgerinnung - unter normalen Bedingungen bis zu 10-15 Minuten anstelle von 2-3 Minuten. Die Blutungszeit für diese Krankheit bleibt im normalen Bereich. Thrombozytenzahl ist normal. Morphologische Veränderungen im Blut werden nicht beobachtet.

Der Mechanismus der Blutung bei Hämophilie ist ausschließlich mit Veränderungen der Blutgerinnung verbunden. Der Grund für die Verlangsamung der Gerinnung ist nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass die Basis ein quantitativer Mangel und eine qualitative Minderwertigkeit der Thrombokinase ist, deren Zweck darin besteht, Prothrombin zu aktivieren und in Gegenwart von Calciumsalzen in Thrombin umzuwandeln (die endgültige Blutgerinnung tritt als Folge der Umwandlung von Fibrinogen in Fibrin unter dem Einfluss von Thrombin auf).

Thrombokinase wird teilweise durch den Abbau von Blutplättchen und Leukozyten gebildet und ist teilweise ein Produkt des vaskulären Endothels. Der Mangel an Bildung und die qualitative Minderwertigkeit thrombotischer Kinasen sind wahrscheinlich auf die angeborene funktionale Minderwertigkeit dieser Elemente zurückzuführen.

Hämophilie ist eine unheilbare lebenslange Erkrankung, aber mit dem Alter werden die Blutungen weniger stark. Oft sterben solche Patienten im Kindesalter oder Jugendalter an interkurrenten Erkrankungen und Blutungen.

Behandlung Wenden Sie eine symptomatische Behandlung an. Bei Blutungen wirken Blut- oder Plasmatransfusionen (100–200 ml) gut. Blut spielt nicht nur als Ersatzfaktor eine Rolle, sondern wirkt auch als blutstillendes Mittel, weil im Blut des Spenders eine größere Anzahl von Thrombokinase und deren produzierenden Elementen (Blutplättchen, Leukozyten) vorhanden ist. Subkutane und intramuskuläre Injektionen von Blutserum von Mensch und Pferd sind weniger wirksam, da bei einer Blutübertragung dies nicht möglich ist.

Genau wie bei der Verlgof-Krankheit muss der Körper mit den Vitaminen K und C gesättigt werden. Es wird empfohlen, Kindern viel Obst, Saft, Infusionen und Hagebuttenextrakt zu geben. Beim Bluten aus der Nase sollten Nasenkanäle verstopft sein.

Hämorrhagische Vaskulitis oder Schönlein-Genoch-Krankheit

Eine der häufigsten Erkrankungen, die mit einer Schädigung der Gefäßwand einhergeht, ist die hämorrhagische Vaskulitis oder die Schönlein-Genoch-Krankheit.

Der Symptomkomplex der hämorrhagischen Vaskulitis besteht aus charakteristischen Hautläsionen, artikulärem Syndrom, abdominellem Syndrom und Nierenschaden. Hautmanifestationen treten am häufigsten auf und sind durch das Aussehen an den Gliedmaßen, Gesäß, weniger häufig am Körper polymorphe symmetrische papulös-hämorrhagische, seltener Urtikarnyh, vesikulärer und erythematöser Hautausschlag gekennzeichnet, der über die Hautoberfläche steigt und beim Drücken nicht verschwindet. Die hämorrhagischen Elemente zeichnen sich durch eine ausgeprägte Entzündungskomponente und Pigmentierung aus, die nach der Regression der Hautmanifestationen noch lange anhält. In schweren Fällen wird der Krankheitsverlauf durch die Entwicklung einer zentralen Nekrose und die Bildung von Geschwüren erschwert.

Gelenk Das Syndrom tritt nach Hautausschlägen auf und bleibt über mehrere Tage in Form flüchtiger Schmerzen in großen Gelenken bestehen, die mit einer neuen Welle von Ausschlägen wiederkehren.

Abdominal In einigen Fällen ist das Syndrom dem Auftreten von Hautblutungen voraus und dominiert das klinische Bild bei 30% der Patienten. Das Hauptsymptom sind anhaltende oder verkrampfte Bauchschmerzen, manchmal von großer Intensität, die mit Blutungen in die Darmwand und das Mesenterium einhergehen. Blutungen in der Darmwand können zu hämorrhagischem Einweichen führen und werden von blutigem Erbrechen, Melena und frischem Blut im Stuhl begleitet. Die Schmerzperiode wechselt mit schmerzlosen Lücken, was die Unterscheidung zwischen akuter chirurgischer Pathologie und abdominalen Manifestationen einer hämorrhagischen Vaskulitis unterstützt. Das abdominale Syndrom ist kurzlebig und bildet sich in den meisten Fällen in 2-3 Tagen zurück.

Niere Das Syndrom tritt bei 25 bis 30% der Patienten auf und verläuft nach der Art der akuten oder chronischen Glomerulonephritis mit Mikro- und grober Hämaturie, Proteinurie und Zylinderrurie. Das Schicksal der Patienten entwickelt ein nephrotisches Syndrom. Von allen Manifestationen einer hämorrhagischen Vaskulitis hält die Nierenschädigung am längsten an und führt bei einigen Patienten zu einer Urämie.

Pathophysiologie. Grundlage der pathologischen Manifestationen der Krankheit Schönlein-Genoch ist die Entzündungsreaktion der Arteriolen und Gefäße des Kapillarnetzwerks unter Verletzung der Struktur und Funktion des Endothels, massive Thrombose der Mikrozirkulation und seröse Infiltration der Gefäßwand und perivaskuläres Gewebe unter Einwirkung zirkulierender Immunkomplexe. Bei der Krankheit Schönlein-Genoch ist der Gehalt an Immunglobulin A im Blut in den Immunkomplexen vorherrschend und kann in Form von Granula durch Mikroskopie von Haut- und Nierenbiopsien nachgewiesen werden.

Der Grund für die Bildung von Immunkomplexen kann Infektion, Medikation, Veränderungen der Proteinzusammensetzung des Plasmas sein. Strukturelle Veränderungen in der Gefäßwand und beeinträchtigte Kollagensynthese führen zu einer Kontaktstimulation der Blutplättchen und provozieren Mikrothrombose. Die Lokalisation und der Schweregrad der klinischen Manifestationen werden durch den Bereich und die Massivität vaskulärer Läsionen bestimmt.

Teleangiektatische Blutungen sind pathogenetisch mit Minderwertigkeit oder strukturellen Veränderungen des Bindegewebes, einer Abnahme des Kollagengehalts in der Gefäßwand, einer fokalen Ausdünnung der Mikrogefäßwände und einer Ausdehnung ihres Lumens sowie einer unzureichenden lokalen Hämostase aufgrund einer subendothelialen Insuffizienz verbunden.

Bei der Pathogenese der Blutung mit Paraproteinämie spielen die Hauptrolle eine Erhöhung des Plasmaprotein-Gehalts, eine starke Erhöhung der Blutviskosität, ein langsamer Blutfluss, eine Thrombusbildung, eine Stauung und eine Schädigung kleiner Gefäße. Darüber hinaus führt die "Umhüllung" von Blutplättchen mit einer Proteinkupplung zu ihrer funktionalen Minderwertigkeit.

Die Liste der Krankheiten basierend auf der Prävalenz von:

Autoimmunschäden an der Gefäßwand:

hämorrhagische Vaskulitis Schonlein-Henoch;

Purpura im Zusammenhang mit der Einnahme von Medikamenten auf der Basis von Jod, Belladonna, Atropin, Phenacetin, Chinin, Sulfonamiden, Sedativa;

bakteriell: septische Endokarditis, Meningokokkämie, Sepsis jeglicher Ätiologie, Typhus, Diphtherie, Scharlach, Tuberkulose, Leptospirose;

Virus: Influenza, Pocken, Masern;

Rickettsioza: Typhus, durch Zecken übertragener Typhus;

Protozoeninfektionen: Malaria, Toxoplasmose.

Strukturelle Veränderungen in der Gefäßwand:

systemische Bindegewebserkrankungen: Skorbut, Morbus Cushing, senile Purpura, kachektische Purpura.

Vaskuläre Läsionen der gemischten Genese:

paraproteinämische Blutung: Kryoglobulinämie, Hyperglobulinämie, Waldenstrom-Makroglobulinämie, multiples Myelom (Myelom);

Positions Purpura: orthostatisch, mechanisch;

hautbedingte Purpura: Ringförmige Teleangiektpurpura, Ringwurm.

Die Diagnose der Schönlein-Henoch-Krankheit beruht auf dem Nachweis zirkulierender Immunkomplexe vor dem Hintergrund des charakteristischen Krankheitsbildes im Blut.

Geplante Therapie Patienten mit dem Schönlein-Henoch-Syndrom benötigen einen Krankenhausaufenthalt und Bettruhe. Es ist notwendig, Schokolade, Zitrusfrüchte, Beeren und Säfte von der Diät auszuschließen. Die Verschreibung von Antihistaminika ist unwirksam. In schweren Fällen wird Prednison in einer Dosis von bis zu 60 mg pro Tag in Form von Kursen von 3-5 Tagen mit obligatorischer Hintergrundverabreichung von Heparin angewendet, die eine Hyperkoagulation und die Entwicklung von DIC verhindert. Die Heparindosis wird gemäß den Indikatoren des Koagulogramms individuell ausgewählt. Das Kriterium für die Wirksamkeit der Heparintherapie ist die Verlängerung der APTT um das Zweifache im Vergleich zur Kontrolle.

Im Falle eines schweren Gelenksyndroms ist die Verwendung von Voltaren oder Indomethacin in den therapeutischen Dosen wirksam.

Vor dem Hintergrund einer schweren Infektion ist das hämorrhagische Syndrom mit der Entwicklung der DIC verbunden. In diesem Fall ist die Transfusion von frischem gefrorenem Spenderplasma wirksam.

Die wirksamste Behandlung für Teleangiektasien ist Kryodestruktion oder lokale Lasertherapie.

Nach dem Nachweis von Kryoglobulin ist ein Verlauf der therapeutischen Plasmapherese mit Ersatz durch Albumin und Salzlösungen erforderlich.

Rückfallprävention. Bei der Prävention von hämorrhagischer Vaskulitis spielen die Prävention von fokalen Infektionsverschärfungen, die Ablehnung der Verschreibung von Antibiotika und anderen Medikamenten eine wichtige Rolle, und zwar ohne hinreichenden Grund. Impfungen und Proben mit bakteriellen Antigenen (einschließlich Tuberkulin) sind bei Patienten kontraindiziert. Bei Patienten mit primärer Nierenschädigung ist eine kontinuierliche Überwachung der Urintests erforderlich.

Hämorrhagische Diathese: Arten und Methoden der Therapie

Klassifizierung

Die Krankheit ist durch eine Vielzahl von Ursachen, Formen und Symptomen gekennzeichnet. Es gibt verschiedene Klassifikationen der hämorrhagischen Diathese, die auf verschiedenen Prinzipien basieren.

Die pathogenetische Klassifikation impliziert also die Unterteilung der Formen, abhängig davon, welche Verbindung der Hämostase auftritt:

  1. Plättchendefekt - quantitative Insuffizienz von Blutplättchen im Blut oder deren Funktionsstörung.
  2. Verletzung der Gerinnungsmechanismen - unzureichende Menge oder abnormale Funktion von Plasmagerinnungsfaktoren.
  3. Erhöhte Gefäßpermeabilität oder Vasopathie.

Es gibt auch gemischte Arten von hämostatischen Erkrankungen.

Zusätzlich wird die hämorrhagische Diathese nach Blutungsarten klassifiziert:

  • hämatogen - ist charakteristisch für ein ausgeprägtes Versagen der Hämostase;
  • Kapillare oder Mikrozirkulation;
  • gemischtes Kapillarhämatom;
  • lila - gefunden bei Vaskulitis, hämorrhagischem Fieber;
  • Mikroangiomatös - aufgrund der abnormalen Entwicklung kleiner Gefäße.

Hautausschläge variieren von Punktblutungen bis hin zu ausgedehnten Hämatomen. Die Farbe des Ausschlags kann hellrot, braun, lila, braun sein. Die Form von Hautelementen - von einem kleinen Fleck bis zu einem sich ausbreitenden Fleck oder Sternchen.

Es gibt folgende Arten von hämorrhagischem Hautausschlag:

  • petechialer Hautausschlag;
  • hämorrhagische Purpura;
  • Ekchymose (Prellungen).

Gründe

Die Krankheit kann eine unabhängige Pathologie sein oder sich vor dem Hintergrund einer anderen Krankheit entwickeln. Nach Ätiologie unterscheiden primäre und sekundäre Formen.

Die primäre Form ist eine erbliche Varietät, die häufig auf einen bestimmten Gerinnungsfaktor zurückzuführen ist. Die ersten Symptome treten in der Kindheit auf und bleiben auch vor dem Hintergrund einer intensiven Behandlung lebenslang bestehen.

Sekundär oder erworben - eine Folge einer anderen Krankheit. Dies unterscheidet die hämorrhagische Diathese bei Erwachsenen. Entwickelt sich bei folgenden pathologischen Zuständen, insbesondere bei älteren Menschen:

  • Sepsis;
  • Vergiftung;
  • Belichtung;
  • onkologische Probleme;
  • Infektionen (hämorrhagisches Fieber, infektiöse Endokarditis, HIV, Meningitis);
  • Autoimmunkrankheiten;
  • chronische Lebererkrankung;
  • Chemotherapie;
  • Mangel an Ascorbinsäure, Vitamin K;
  • Überdosierung von Antikoagulanzien, Corticosteroidhormonen.

Symptome

Die Krankheit kann akut in Form von Hautausschlägen oder Blutungen auftreten. Die Symptome einer hämorrhagischen Diathese hängen von der Form der Erkrankung und der Art der Blutung ab.

Petechialer Ausschlag ist charakteristisch für die kapilläre Art der Blutung. Auf der Haut und den Schleimhäuten treten geringfügige Blutungen auf, deren Durchmesser 2-3 mm nicht überschreitet. Äußerlich ähneln sie einem Mückenstich, erheben sich jedoch nicht über die Haut. Der Ausschlag ist schmerzlos, die ursprüngliche rote Farbe wird allmählich braun.

Der Hämatom-Typ ist durch ausgedehnte Blutungen in Haut, Muskeln, inneren Organen oder Gelenken gekennzeichnet. Auf der Haut erscheint eine schmerzhafte Ekchymose, die eine beträchtliche Größe erreicht. Weichgewebe geschwollen. Quetschungen haben keine klaren Grenzen, die Farbe wechselt von Rot zu Blau und Gelb. Diese Phänomene sind charakteristisch für Hämophilie, treten nach Verletzungen, Operationen auf.

Bei Mischformen der Erkrankung kann es zu einer Kombination von Hautausschlag und Blutungen im Unterhautfett kommen.

Die violette Variante des Hautausschlags wird von Brennen und Jucken der Haut begleitet. Die Elemente mit der Hautfarbe Purpur erreichen 1 cm und neigen dazu, sich zu verbinden. Allmählich verliert die Farbe ihre Helligkeit und wird dunkelbraun. Diese Hautsymptome der Erkrankung treten bei mikroangiomatösen Blutungen im betroffenen Bereich auf.

Vasculitis-violette Blutungen manifestieren sich in Form symmetrisch kleiner, punktierter Hautelemente, die leicht konvex und verdichtet sind und eine leuchtend rote Farbe aufweisen.

Die hämorrhagische Diathese bei Kindern ist in der Regel erblich und tritt früh auf. Die Krankheit kann durch Hautausschlag, Zahnfleischbluten vermutet werden. In der Pädiatrie mit hämorrhagischer Diathese treten Blutungen in großen Gelenken auf.

Welcher Arzt behandelt hämorrhagische Diathese?

Erkrankungen dieser Gruppe werden fast immer von Hautausschlägen begleitet. Das ist es, was die Menschen zu Dermatologen macht. Nach der Untersuchung des Patienten empfiehlt der Arzt zur Klärung der Diagnose, sich einer vollständigen Untersuchung zu unterziehen und einen Hausarzt oder einen Kinderarzt zu konsultieren.

Wenn die Diagnose bestätigt ist, schreibt der Hämatologe eine weitere Behandlung vor. Gemeinsam mit ihm sind andere Spezialisten an der Festlegung der medizinischen Strategie beteiligt, abhängig von der zugrunde liegenden Erkrankung, die zu erhöhten Blutungen führt.

Diagnose

Der Arzt analysiert die Beschwerden, die Dynamik ihrer Entwicklung, zeigt ähnliche Fälle in der Familie, chronische Krankheiten und eine Liste der eingenommenen Medikamente. Eine gründliche äußere Untersuchung des Patienten, da die Art der Hautmanifestationen die Diagnose der Erkrankung erleichtert.

Die folgenden Labortests sind wichtig:

  • allgemeine Blut- und Urintests;
  • okkultes Blut im Stuhl;
  • Blutbiochemie;
  • Koagulogramm;
  • Immunogramm;
  • sternale Punktion, um den Zustand des Knochenmarks zu beurteilen.

Die Differentialdiagnose der hämorrhagischen Diathese erfordert die Rücksprache mit einem Dermatologen, Allergologen und Infektionskrankheiten-Spezialisten. Bei Verdacht auf eine erbliche Form der Erkrankung ist eine genetische Beratung erforderlich.

Die schnelle Entwicklung von Symptomen gefährlich tödlich. In diesem Fall wird die hämorrhagische Diathese durch Patanatomie aufgezeigt.

Behandlung

Die Behandlung der hämorrhagischen Diathese hängt von ihrer Ätiologie, ihrer Vielfalt und den damit verbundenen Erkrankungen ab. Hauptziele: Blutungen stoppen und deren Ursachen bekämpfen.

Folgende Medikamente werden verwendet:

  • Vitamine - Vikasol (Vitamin K), Ascorbinsäure;
  • Eisenpräparate - Sorbifer, Aktiferrin;
  • Hormone - Prednisolon, Dexamethason;
  • Immunsuppressiva;
  • Aminocapronsäure;
  • Kalziumergänzungen.

Bei schwerer Anämie wird eine Bluttransfusionstherapie eingesetzt. Bluttransfusion, Erythrozyten- und Blutplättchenmasse mittels Plasmapherese herstellen. Bei der Behandlung der hämorrhagischen Diathese mit Elementen eines Hautausschlags an den Beinen wirkt die Magnetfeldtherapie gut.

Hämorrhagischer Hautausschlag wird mit symptomatischen Maßnahmen behandelt, da er keine Gefahr darstellt. Sie können den Hautausschlag mit den folgenden Methoden beeinflussen:

  • Antihistaminika (Tavegil, Citrin) - zur Verringerung von Juckreiz und Schwellung;
  • Sorbentien (Enterosgel, Filtrum) - zur beschleunigten Entfernung von Toxinen;
  • Salbe mit entzündungshemmender, auflösender Wirkung (Diclofenac, Heparin, Troxevasin);
  • Antibiotika enthaltende Gele und Cremes für eitrig-nekrotische Komplikationen bei Hautausschlag (Sintomitsin);
  • Salbe mit wundheilender Wirkung (Actovegin, Solcoseryl).

Die klinischen Empfehlungen von Ärzten bei hämorrhagischer Diathese umfassen eine hypoallergene Diät mit Ausnahme von würzigen, salzigen, gebratenen und fettigen Lebensmitteln. Sie benötigen mehr, um folgende Lebensmittel zu sich zu nehmen: Leber, Tomaten, Sellerie, Rüben, Äpfel.

Komplikationen

Die häufigsten negativen Auswirkungen sind:

  • Eisenmangelanämie;
  • Arthrose-Arthritis aufgrund wiederkehrender Gelenkblutungen;
  • hämorrhagischer Schlaganfall;
  • Blutungen in den inneren Organen;
  • Bewegungsstörungen - Parese und Lähmung - wenn die Nerven durch vergossenes Blut gequetscht werden;
  • Allergie;
  • Tod

Prävention

Wenn in der Familie Fälle von Krankheit auftreten, sollte eine Frau, die eine Schwangerschaft plant, sich mit einem Genetiker über die Möglichkeiten eines gesunden Babys beraten.

Um nicht krank zu werden, müssen Sie die folgenden Regeln beachten:

  • Sport treiben, verhärten;
  • Folgen Sie einer Diät, die mit Vitaminen und Mikroelementen angereichert ist.
  • Eliminierung von chronischen Infektionsherden;
  • sich regelmäßig einer ärztlichen Untersuchung unterziehen;
  • übermäßige Sonneneinstrahlung beseitigen und schlechte Gewohnheiten aufgeben;
  • Befolgen Sie den medizinischen Rat, wenn Sie Medikamente einnehmen.
  • Verletzungen vermeiden.

Die Krankheit tritt in jedem Alter auf, verursacht schwere gesundheitliche Schäden und führt zu gefährlichen Komplikationen. Daher erfordert der Nachweis einer Krankheit jeglicher Ätiologie die sofortige und kompetente medizinische Versorgung.

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