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Lyell-Syndrom

Das Lyell-Syndrom (akute toxische epidermale Nekrolyse) ist eine schwere polyetiologische Erkrankung, die durch allergische Eigenschaften gekennzeichnet ist. Diese Krankheit ist durch eine akute Beeinträchtigung des Wohlbefindens des Patienten, eine toxische Nierenschädigung und möglicherweise andere innere Organe und Organsysteme gekennzeichnet.

Bei einer Infektion kann die Krankheit tödlich sein. Wenn wir über die Diagnose der Krankheit sprechen, umfasst dies die Untersuchung des Patienten, die Überwachung des Koagulogramms und die Durchführung klinischer Blut- und Urintests. Die Behandlung des Lyell-Syndroms umfasst die Durchführung zeitnaher Maßnahmen sowie Methoden der extrakorporalen Blutreinigung, Infusionstherapie, die Verwendung großer Prednison-Dosen, die Praxis der Antibiotika-Therapie, die Korrektur von Wasser-Salz-Anomalien.

Das Lyell-Syndrom wird als bullöse Dermatitis bezeichnet. Der Name der Krankheit erhielt im Namen des Arztes Lyell, der das Syndrom 1956 beschrieb. Dann beschrieb er die Krankheit als eine schwere Form der Toxikodermie. Das klinische Syndrom ist sehr ähnlich zu Hautverbrennungen zweiten Grades, aufgrund dessen die Krankheit oft mit dem Burn-Skin-Syndrom verwechselt wird. Ein anderer gebräuchlicher Name für das Syndrom ist ein maligner Pemphigus. Letzteres wird wegen des Vorhandenseins von Hautblasen, die wie Pemphiguspartikel aussehen, so genannt.

Das Lyell-Syndrom tritt nur in 0,5% der Fälle von allergischen Erkrankungen auf. Wie der anaphylaktische Schock gilt das Lyell-Syndrom als schwere allergische Reaktion. Das Lyell-Syndrom tritt sehr häufig bei jungen Menschen sowie bei Kindern auf. Symptome der Krankheit treten nach einigen Stunden oder in der Woche nach der Anwendung des Medikaments auf. Die Mortalität des Lyell-Syndroms liegt zwischen 30 und 50%.

Ursachen des Lyell-Syndroms

Bezüglich der Ursachen für die Entwicklung des Lyell-Syndroms in der modernen Dermatologie bestimmen 4 Optionen für die Erkrankung.

Erste Option

Die erste Option ist eine allergische Reaktion, die als Reaktion auf den Infektionsprozess auftritt. Häufig ist diese Reaktion auf die Anwesenheit von Staphylococcus aureus zurückzuführen, der zur Gruppe 2 gehört. Die erste Option wird bei Kindern beobachtet und zeichnet sich durch ihren schweren Verlauf aus.

Zweite Option

Die zweite Option ist das Lyell-Syndrom, das aufgrund der Verwendung von Medikamenten beobachtet wird (wie Antibiotika, entzündungshemmende Medikamente, Sulfonamide, entzündungshemmende Arzneimittel, entzündungshemmende Arzneimittel, Tuberkulosebehandlung). Sehr oft ist die Entstehung des Syndroms auf die gleichzeitige Verwendung mehrerer Arzneimittel, einschließlich Sulfanilamid, zurückzuführen. In letzter Zeit gibt es Fälle der Verbreitung des Lyell-Syndroms unter Verwendung von Nahrungsergänzungsmitteln sowie von Vitaminen und Substanzen, die für das Röntgen bestimmt sind.

Dritte Möglichkeit

Eine andere, die dritte Variante des Lyell-Syndroms, umfasst idiopathische Fälle der Erkrankung, deren Ursache noch nicht geklärt ist.

Vierte Option

Die vierte Variante des Lyell-Syndroms wird durch verschiedene gemischte Ursachen (medikamentös und infektiös) verursacht, die normalerweise während der Behandlung einer Infektionskrankheit auftreten.

Der Mechanismus der Entwicklung des Lyell-Syndroms

Eine bedeutende Rolle bei der Entwicklung des Lyell-Syndroms wird der genetischen Komponente zugeschrieben, die durch eine Prädisposition für allergische Reaktionen verursacht wird. Die Geschichte der meisten Patienten weist Hinweise auf verschiedene allergische Erkrankungen auf, wie zum Beispiel:

  • Pollinose;
  • Ekzem;
  • allergische Rhinitis;
  • allergische Kontaktdermatitis;
  • Asthma bronchiale.

Bei Menschen, die an dieser Krankheit leiden, ist der Prozess der Neutralisierung verschiedener Arten toxischer Stoffwechselprodukte gestört, die eingeführten medizinischen Komponenten und das in der Epidermis enthaltene Protein reagieren. Eine solche neu gebildete Substanz wird als Antigen bezeichnet, das für das Lyell-Syndrom charakteristisch ist. Das heißt, die Immunreaktion des Körpers wird nicht nur als Reaktion auf die injizierte Substanz, sondern auch auf das Derma des Patienten gesendet. Dieser Prozess ist der Reaktion sehr ähnlich, bei der Transplantatabstoßung auftritt. Es ist bekannt, dass das Immunsystem bei einer solchen Reaktion die Haut des Patienten für das Transplantat übernimmt.

Die Grundlage des Lyell-Syndroms ist das Schwartzman-Sanarelli-Phänomen. Dieses Phänomen ist eine solche immunologische Reaktion, die zu Versagen bei der Regulierung der Möglichkeit eines Proteinzerfalls sowie zur Anhäufung der Produkte dieses Abbaus im menschlichen Körper führt. Infolgedessen - toxische Schäden an Organen und Systemen menschlicher Organe. Letzteres führt zu einer Zerstörung der Organe, die für die Neutralisierung und Ausscheidung von Toxinen verantwortlich sind, was bedeutet, dass der Prozess durch Vergiftung verschlimmert wird und zu offensichtlichen Veränderungen des Wasser-Salz-Gleichgewichts (sowie des Elektrolyts) führt. Solche Prozesse führen im Fall des Lyell-Syndroms zu einer Verschlechterung des Zustands des Patienten. Sie können zum Tod führen.

Symptome des Lyell-Syndroms

Normalerweise beginnt das Lyell-Syndrom unerwartet mit einer plötzlichen hohen Temperatur (bis zu 39–40 ° C). In wenigen Stunden treten auf der Haut des Patienten kleine Schwellungen und erythematöse Flecken auf, nämlich auf der Haut des Rumpfes, der Mundschleimhaut, den Genitalien, den Gliedmaßen und im Gesicht, die durch Schmerzen gekennzeichnet sind. Solche Flecken können unterschiedlich groß sein. Manchmal verschmelzen sie.

Nach 12 Stunden auf der gesunden Haut beginnt das Peeling der Epidermis. Hier treten dünnwandige Blasen von träger Natur und unregelmäßiger Form auf. Ihre Größe erreicht die Größe von Haselnüssen (bis zu 15 cm Durchmesser). Nach dem Öffnen solcher Blasen bleibt meist eine große Erosion zurück, die entlang der Peripherie mit Restblasenfragmenten bedeckt ist. Erosion ist in der Regel von ödematöser Haut umgeben, die auch hyperämisch sein kann. Das Erosionsexsudat zeichnet sich durch seinen reichhaltigen seroblutigen Inhalt aus, der die Ursache für die sofortige Austrocknung der Person ist.

Im Falle des Lyell-Syndroms wird das inhärente Nikolsky-Symptom des Pemphigus bemerkt, dh das charakteristische Exfoliation der Epidermis aufgrund der geringen Wirkung auf die Hautoberfläche. Aufgrund der Ablösung der Epidermis bilden die Bereiche, die der Kompression sowie der Reibung (oder Mazeration) unterworfen werden, Erosion, ohne dass sich Blasen bilden.

Manifestationen auf der Haut

Im Verlauf dieser Erkrankung wird die gesamte Haut schnell rot und die Person empfindet bei Berührung einen charakteristischen Schmerz. Das Aussehen dieser Haut ist einer Verbrennung von 2 oder 3 Grad sehr ähnlich. Das charakteristische Symptom ist auch inhärent, wenn die Haut während der Berührung die Stirn runzelt und zur Seite verlagert wird. Manchmal treten bei den Manifestationen des Lyell-Syndroms kleine, petechiale Hautausschläge im gesamten Körper auf. Das Hauptsymptom der Erkrankung bei Kindern ist die Konjunktivitis, die mit infektiösen Läsionen der Dermis mit einer speziellen Staphylokokkenflora kombiniert wird.

Manifestation auf Schleimhäuten

Eine Schädigung der Schleimhäute äußert sich durch das Auftreten schmerzhafter Defekte auf der Haut, die in der Regel auch bei geringfügigen Verletzungen bluten. Ein solcher Prozess kann sich auf die Lippen, den Mund, die Schleimhäute des Auges, den Kehlkopf, die Trachea, die Bronchien, die Blase, die Harnröhre, den Darm und den Magen auswirken.

Andere Symptome

Der allgemeine Zustand der Patienten mit diesem Syndrom kann sich dramatisch verschlechtern und sich nach einiger Zeit noch verschlimmern. Geringes Schwitzen, starker Durst, Speichelmangel sind Anzeichen für eine Dehydratation im Körper. Patienten klagen normalerweise über charakteristische starke Kopfschmerzen, können die Orientierung verlieren und schläfrig werden. Menschen mit Lyell-Syndrom haben Haar- und Nagelverlust. Dehydration hilft, das Blut zu verdicken und die Durchblutung der inneren Organe zu verändern. Neben einer toxischen Schädigung des Körpers kommt es zu einer Verletzung der Leber, der Lunge, des Herzens und der Nieren. Anurie und schweres Nierenversagen können sich ebenfalls entwickeln. Die Zugabe einer Sekundärinfektion ist nicht ausgeschlossen.

Diagnose des Lyell-Syndroms

Bei einem Lyell-Syndrom weist ein klinischer Bluttest normalerweise auf einen Entzündungsprozess hin. Es gibt auch eine erhöhte ESR und Leukozytose mit dem Auftreten unreifer Formen. Ein reduzierter Spiegel an Eosinophilen (oder deren völliges Fehlen) in Blutuntersuchungen wird als ein Zeichen angesehen, das dazu beiträgt, das Lyell-Syndrom von anderen allergischen Erkrankungen zu unterscheiden. Koagulogrammdaten können auf eine erhöhte Blutgerinnung hinweisen. Ein Urintest und ein biochemischer Bluttest helfen, Anomalien im Nierengewebe zu erkennen und das körperliche Wohlbefinden während der Behandlung zu überwachen.

Vor der Verschreibung der Behandlung schlagen die Ärzte vor, die Medikamente zu bestimmen, die zum Auftreten des Lyell-Syndroms führen könnten, da die wiederholte Anwendung während der Therapie für den Patienten selbst gefährlich sein kann. Viele immunologische Texte helfen bei der Bestimmung der Substanz, die zu einem Provokateur geworden ist. Die Identifizierung eines provokanten Medikaments kann durch die beschleunigte Reproduktion von Immunzellen angezeigt werden, die als Reaktion auf die Einführung in eine Blutprobe des Patienten in dessen Probe erfolgt.

Eine Biopsie oder eine histologische Untersuchung einer Hautprobe eines Patienten mit Lyell-Syndrom kann den vollständigen Zelltod der Oberfläche der Epidermis feststellen. In den tiefen Schichten ist die Bildung großer Blasen, Schwellungen und Anhäufungen von Immunzellen mit der höchsten Konzentration im Bereich der Hautgefäße zu beobachten.

Das Lyell-Syndrom unterscheidet sich normalerweise von akuten Formen der Dermatitis, die mit dem Auftreten von Blasen einhergehen:

  • Pemphigus;
  • Stephen-Johnson-Syndrom;
  • aktinische Dermatitis;
  • Kontaktdermatitis;
  • Epidermolysis bullosa;
  • Herpes simplex;
  • Herpetiforme Dermatitis Dühring.

Lyell-Syndrom-Behandlung

Die Behandlung von Patienten mit Lyell-Syndrom erfolgt auf der Intensivstation. Die Behandlung umfasst eine Reihe verschiedener Notfallmedizin-Aktivitäten. Die Ärzte berücksichtigen die toxisch-allergische Natur der Erkrankung selbst. Die Medikation sollte strikt den klinischen Indikationen oder Kontraindikationen entsprechen.

Die Therapie des Lyell-Syndroms erfolgt durch Injektion durch Verabreichung großer Dosen von Corticosteroiden. Im Falle des Wohlbefindens wird der Patient in Tablettenform mit einer allmählichen Dosisabnahme in das Medikament überführt. Die Verwendung der Methode der extrakorporalen Hämokorrektur, einschließlich Hämosorption und Plasmapherese, hilft, das Blut von den resultierenden toxischen Substanzen zu reinigen. Regelmäßige Infusionstherapien (Hämodez, physikalische Lösung, Reopolyglukin) zielen auf die Dehydratisierung und die Normalisierung des Wasser-Salz-Gleichgewichts ab. Die Infusionstherapie wird ausschließlich unter strenger Kontrolle der Harnausscheidung durchgeführt.

Für die komplexe Therapie des Lyell-Syndroms werden Arzneimittel verwendet, die die Leber- und Nierenfunktion unterstützen, sowie Enzyminhibitoren, die an der Zerstörung von Gewebe, verschiedenen Mineralien (einschließlich Magnesium, Kalium und Kalzium) beteiligt sind, Arzneimittel, die die Gerinnungsfähigkeit verringern, Diuretika und Breitbandantibiotika.

Die Verwendung lokaler Drogen

Wenn wir über die lokale Behandlung des Lyell-Syndroms sprechen, dann werden Aerosole mit Corticosteroiden, nasse und schnell trocknende Verbände, alle Arten von antibakteriellen Lotionen verwendet. Die lokale Therapie wird in Übereinstimmung mit der Behandlung von Verbrennungen durchgeführt. Um das Infektionsrisiko zu verhindern, wechseln sie beim Lyell-Syndrom mehrmals am Tag ihre Unterwäsche und verarbeiten Haut und Schleimhäute. Unter Berücksichtigung der Schmerzhaftigkeit der Eingriffe wird die Therapie mit einem spezifischen Anästhetikum durchgeführt. Wenn nötig, Dressings machen. Gebunden in der Regel unter Anästhesie.

Prognose für das Lyell-Syndrom

In der Regel kann die Prognose der Krankheit durch ihren Verlauf bestimmt werden. In dieser Hinsicht gibt es nur drei Varianten des Lyell-Syndroms: einen fulminanten Verlauf gefolgt von einem tödlichen Ausgang, einen akuten Verlauf mit einem möglichen, jedoch nicht unbedingt tödlichen Ausgang (im Falle eines Infektionsprozesses) und einem günstigen Verlauf. Je früher die Behandlung des Lyell-Syndroms beginnt, desto besser ist die Prognose der Krankheit.

Lyell-Syndrom (epidermale toxische Nekrolyse, Allergie gegen Antibiotika)

Das Lyell-Syndrom ist eine toxisch-allergische Läsion der Haut und der Schleimhäute, die häufig von Veränderungen der inneren Organe und des Nervensystems begleitet wird. Synonyme: LyeU-Syndrom, akute epidermale Nekrolyse, toxische epidermale Nekrolyse, akute akute toxische Epidermolyse, hautallergische epidermale Nekrolyse, nekrotisierende Gefäßallergie mit vorherrschender Schädigung der Haut und der Schleimhäute.

Das Lyell-Syndrom ist eine schwere Erkrankung, die eine bullöse Läsion der Haut und der Schleimhäute mit Ablösung der Epidermis oder einer Schicht von Epithelzellen beinhaltet, die häufig durch den Einsatz von Medikamenten verursacht wird. Das Lyell-Syndrom ist eine schwere, immunallergische, arzneimittelinduzierte Erkrankung, die das Leben des Patienten bedroht, eine akute Haut-Viszeral-Pathologie ist und durch intensive epidermale Ablösung und Nekrose der Epidermis mit Bildung von Blasen und Erosionen an Haut und Schleimhäuten gekennzeichnet ist.

Im Allgemeinen gibt es noch keine klaren Definitionen für Lyell- und Stevens-Johnson-Syndrome. Beide Syndrome sind die schwersten Formen der Toxizidermie. Das Lyell-Syndrom wird von manchen als die schwerwiegendste Variante des Stevens-Johnson-Syndroms betrachtet. Laut anderen Forschern handelt es sich jedoch um pathogenetisch unterschiedliche Erkrankungen, und das Lyell-Syndrom ist eine toxische Manifestation der Idiosynkrasie von Epithelzellen gegenüber bestimmten Medikamenten oder deren Metaboliten.

Ursachen des Lyell-Syndroms

Die Ursachen des Lyell-Syndroms sind nicht vollständig verstanden. Das Lyell-Syndrom tritt als Folge der Einnahme bestimmter Medikamente (Medikamente: Sulfonamide, Antibiotika, Barbiturate) auf und führt zur Nekrose aller Hautschichten. Daher ist es wichtig zu bedenken, dass die Selbstbehandlung, insbesondere bei der Verwendung so wirksamer Mittel wie antimikrobieller Mittel, gesundheitsschädlich ist.

Die Pathogenese des Lyell-Syndroms ist unklar. In Fällen, die mit der Verwendung von Medikamenten verbunden sind, wird die Beteiligung allergischer Mechanismen (III- und IV-Typen allergischer Reaktionen) angenommen, bei denen das Medikament wahrscheinlich die Rolle eines Haptens spielt, das an Hautzellenproteinen gebunden ist. Einige Forscher betrachten das Lyell-Syndrom als die schwerwiegendste Manifestation des Erythem multiforme.

Das Auftreten von erythematösen Flecken auf der Haut und den Schleimhäuten (erythematöses Stadium), die sich in 2-3 Tagen in schlaffe dünnwandige Blasen unregelmäßiger Form (bullöses Stadium) verwandeln, die zur Verschmelzung neigen und bei Erosion großer Oberflächen leicht abbrechen (Desquamationsstadium). In der Höhe der Krankheit ähnelt die betroffene Oberfläche einer Verbrennung mit siedendem Wasser von Grad II - III

Positive Symptome von Nikolsky (Ablösung der Epidermis) und Asbo - Hanzen (mit Druck auf die Blase nimmt ihre Größe aufgrund der Ablösung der Epidermis entlang der Peripherie der Blase unter dem Einfluss des erhöhten Drucks ihres Inhalts zu)

Die Niederlage der Mundschleimhaut, angefangen mit Aphthose bis hin zur nekrotisch-ulzerativen Stomatitis

Läsionen der Genitalien (Vaginitis, Balanoposthitis)

Hämorrhagische (mit Übergang zum ulzerativ-nekrotischen) Konjunktivitis - die früheste Manifestation der Krankheit • Schwere allgemeine Symptome mit zunehmender Intoxikation durch Flüssigkeits- und Eiweißverlust durch die betroffenen erodierten Oberflächen, beeinträchtigter Wasser-Salz-Gleichgewicht, Entwicklung infektiöser Läsionen (häufig Lungenentzündung, sekundäre Infektion der Haut), Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt bis zum Tod.

Die Differentialdiagnose wird mit dem "verbrannten" Hautsyndrom von Staphylokokken durchgeführt. Die Diagnose der akuten epidermalen Nekrolyse basiert auf Anamnese (Medikation), klinischem Bild (akute Entwicklung der Erkrankung; schwerer Allgemeinzustand des Patienten; Blasen vor dem Hintergrund des Erythems), Symptom einer epidermalen Ablösung, Schädigung der Mundschleimhaut, Augen, Genitalien, Labordaten Studien (Nekrolyse der Epidermis, Bildung von intra- und subepidermalen Blasen).

Das Lyell-Syndrom sollte vom Verbrühten-Haut-Syndrom unterschieden werden. Das Lyell-Syndrom tritt hauptsächlich bei Erwachsenen auf, wird normalerweise durch Drogen verursacht und ist mit einer höheren Mortalität assoziiert. Zur Differentialdiagnose wird eine Punktionsbiopsie der Haut mit der Untersuchung gefrorener Schnitte durchgeführt: Bei verbranntem Hautsyndrom scheidet die Hornschicht der Epidermis ab, bei Lyell-Syndrom ist die gesamte Epidermis vollständig.

Symptome des Lyell-Syndroms

Die Krankheit beginnt mit einer hohen Körpertemperatur von 39 bis 40 ° C, schwerer Schwäche und manchmal Halsschmerzen. Blasen treten auf der Haut und den Schleimhäuten auf. Mit dem Auftreten von Ausschlägen verschlechtert sich der Zustand des Patienten dramatisch. Nach dem Öffnen bleibt die Blasenbildung auf der Haut groß, die Wundfläche tränkt. Die Krankheit kann von einer Schädigung der inneren Organe - der Leber, der Nieren und des Herzens - begleitet werden.

Die Prognose ist ungünstig für einen hyperakuten, späten Beginn aktiver therapeutischer Maßnahmen sowie für den Eintritt einer Sekundärinfektion. Die Sterblichkeit kann 30–60% erreichen.

Komplikationen: Blindheit mit tiefen Läsionen der Bindehaut. Konjunktivitis und Photophobie über mehrere Monate. Portal über Gesundheit www.7gy.ru

Lyell-Syndrom-Behandlung

Mit dem Einsetzen der Symptome des Lyell-Syndroms ist ein dringender Krankenhausaufenthalt des Patienten erforderlich. Zur Entfernung von Giften (Entgiftung), Glukokortikoiden, Antiallergika.

Taktik der Referenz

- Patienten müssen auf der Intensivstation oder Intensivstation stationär behandelt werden.
- Patienten werden unter den sterilsten Bedingungen als Verbrennungen behandelt ("Zelt brennen" ist wünschenswert), um eine exogene Infektion zu verhindern.
- Die Anwendung vor der Entwicklung des Arzneimittelsyndroms kann sofort eingestellt werden.

Drogentherapie

Lokale Behandlung

Blasenbildung wird nicht empfohlen. Bewässerung von Erosionen mit Glucocorticoid-Sprays (Oxytetracyclin + Hydrocortison, Oxycyclosol usw.). Schmierung der Erosion durch wässrige Lösungen von analytischen Farbstoffen; Für die Erosion von Wasserflecken verschreiben Sie Lotionen mit Desinfektionsmitteln (1-2% ige Lösung von Borsäure, Lösung von Castellani). Tragen Sie Cremes, Oil Talkers, Xeroform, Solcoseryl-Salbe, Salbe mit HA (Betamethason + Salicylsäure, Methylprednisolon Aceponat) auf. Mit der Niederlage der Mundschleimhaut werden adstringierende, desinfizierende Lösungen gezeigt: Kamille-Infusion, Borsäurelösung, Borax, Kaliumpermanganat zum Spülen. Ebenfalls verwendet werden wässrige Lösungen von Anilinfarbstoffen, eine Lösung von Borax in Glycerin, Eiweiß. Bei Augenschäden werden Zink- oder Hydrocortison-Tropfen verwendet.

Systemische Therapie

GK: vorzugsweise in / in Methylprednisolon von 0,25–0,5 g / Tag bis 1 g / Tag in den schwersten Fällen während der ersten 5–7 Tage, gefolgt von einer Dosisreduktion. Entgiftungs- und Rehydrationstherapie. Um das Wasser-, Elektrolyt- und Eiweißgleichgewicht aufrechtzuerhalten - Infusion von bis zu 2 Litern Flüssigkeit pro Tag: Reopolyglukin oder Hämodez, Plasma und / oder Albumin, isotonische Natriumchloridlösung, 10% ige Calciumchloridlösung, Ringer-Lösung. Bei Hypokaliämie werden Proteaseinhibitoren (Aprotinin) eingesetzt. Der systemische Einsatz von Antibiotika wird bei Sekundärinfektionen unter Kontrolle der Mikrofloraempfindlichkeit gezeigt.

Prävention des Lyell-Syndroms

Zweck von Arzneimitteln unter Berücksichtigung ihrer Portabilität in der Vergangenheit, Ablehnung der Verwendung von Arzneimittelcocktails. Es wird empfohlen, Patienten mit Gabe von Toxodermien, die mit allgemeinen Symptomen, Fieber und einer Behandlung mit Glucocorticoiden in großen Dosen einhergehen, umgehend zu behandeln. Personen, die das Lyell-Syndrom innerhalb von 1-2 Jahren erlitten haben, müssen die Durchführung von vorbeugenden Impfungen, die Sonneneinstrahlung und den Einsatz von Temperierungsverfahren einschränken.

Lyell-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung, Prognose

Das Lyell-Syndrom ist eine entzündlich-allergische Pathologie, die durch einen schweren Verlauf gekennzeichnet ist und mit einer bullösen Dermatitis assoziiert ist. Dies ist eine medikamenteninduzierte toxische Läsion des Körpers, die sich durch allgemeine und lokale Anzeichen äußert. Systemische Erkrankungen umfassen Dehydrierung, Funktionsstörungen der inneren Organe und den Eintritt einer bakteriellen Infektion. Lokale Schädigung - das Aussehen der charakteristischen morphologischen Elemente auf Haut und Schleimhäuten: Blasen, Erosion, Narben. Das ICD-10-Lyell-Syndrom hat den Code L51.2 und den Namen "Toxic Epidermal Necrolysis".

Zum ersten Mal wurde Pathologie 1956 von Amat Lyell, einem Dermatologen aus Schottland, beschrieben, nach dem das Syndrom seinen Namen erhielt. In seinen wissenschaftlichen Abhandlungen schrieb er, dass die schwere Form der Toxikodermie eine besondere Reaktion auf Medikamente ist - Antibiotika, Sulfonamide, NSAIDs. Derzeit ist es erwiesen, dass dieses Syndrom zu Arzneimittelallergien gehört und als schwerer pathologischer Zustand angesehen wird wie der anaphylaktische Schock.

Das Lyell-Syndrom hat mehrere gleichwertige Bezeichnungen - toxische epidermale Nekrolyse, bullöse Arzneimittelerkrankung, Burn-Skin-Syndrom, maligner Pemphigus. Diese Ausdrücke bezeichnen im Wesentlichen dieselbe Krankheit, die sich durch die Bildung von Blasen auf der Haut manifestiert, wie bei einer Verbrennungskrankheit. Das Lyell-Syndrom entwickelt sich in der Regel bei Kindern mit schwacher Immunabwehr und bei älteren Menschen mit verschiedenen chronischen Erkrankungen. Am häufigsten wird es in der männlichen Bevölkerungshälfte beobachtet. Klinische Anzeichen der Krankheit treten einige Stunden nach der Verabreichung eines bestimmten Medikaments auf.

Das Lyell-Syndrom hat unter allen allergopathologischen Erkrankungen den schwersten Verlauf. Nekrotische Läsionen der Epidermis und ihre Ablösung werden durch die toxische Wirkung von Allergenen auf den Körper des Patienten verursacht. Blasen, Erosionen und Narben erscheinen auf der Haut des Bauches, des Schultergürtels, der Brust, des Gesäßes und des Rückens. Die Schleimhäute der Mundhöhle, des Kehlkopfes und der Genitalien sind am stärksten anfällig. Akute Entzündungen der Haut-viszeralen Zone sind charakteristische klinische Anzeichen, die oft lebensbedrohlich sind.

Die Diagnose des Lyell-Syndroms lautet:

  • eine gründliche Untersuchung des Patienten durchführen,
  • Beobachtung von Koagulogrammdaten,
  • Untersuchung der Ergebnisse von Laboruntersuchungen von Blut und Urin.

Charakteristische Veränderungen des Hautzustandes ermöglichen eine rechtzeitige und oft tödliche Diagnose. Die Behandlung der Pathologie ist komplex und multikomponentig. Die Patienten werden einer extrakorporalen Blutreinigung, Infusion, entzündungshemmenden, antibakteriellen und dehydratisierenden Therapien unterzogen. Um das Leben der Kranken zu retten und die schwerwiegenden Folgen der Krankheit zu verhindern, ist ein rascher medizinischer Eingriff erforderlich.

Ätiologie

Je nach Ursache der Erkrankung werden vier Arten des Lyell-Syndroms unterschieden:

  1. Idiopathie - unerklärliche Ätiologie.
  2. Droge - Die Bildung infolge der Exposition gegenüber antimikrobiellen Mitteln, Antikonvulsiva, Aspirin und anderen NSAID-Vertretern sowie Anästhetika.
  3. Staphylogen - verursacht durch Staphylococcus aureus, entwickelt sich bei Kindern und hat einen schweren Verlauf.
  4. Sekundär - vor dem Hintergrund von Psoriasis, Windpocken, Gürtelrose und anderen dermatologischen Erkrankungen.
  5. Kombiniert - entwickelt sich unter dem Einfluss von Infektions- und Drogenfaktoren.

Bei Erwachsenen entwickelt sich das Syndrom normalerweise unter dem Einfluss von Medikamenten, nach Blut- oder Plasmatransfusionen. Bei Kindern ist die Entwicklung der Krankheit mit einer Staphylokokkeninfektion und angeborener allergischer Bereitschaft verbunden. Bei Neugeborenen und Säuglingen ist das Lyell-Syndrom sehr schwierig. Die Krankheit zeichnet sich durch einen akuten Beginn und einen schnellen Anstieg der Intoxikationen aus. Mit der Niederlage großer Hautpartien kann sich eine Sepsis entwickeln. Durch eine frühzeitige Behandlung können Kinder das Syndrom schneller beseitigen als Erwachsene.

Pathogenese und Pathologie


Trotz der Tatsache, dass das Lyell-Syndrom als polyetiologische Erkrankung betrachtet wird, spielen Medikamente eine wichtige Rolle - antibakterielle Wirkstoffe, Sulfanilamid, entzündungshemmende Medikamente und Tuberkulosebekämpfung. Nach der Einführung des Medikaments in den Körper mit gestörter Neutralisierungsfunktion interagiert das Allergen mit den Epidermisproteinen. Die oberste Schicht der Haut wird als "fremd" wahrgenommen. Gegen ihn beginnt das Immunsystem, Antikörper intensiv zu produzieren. Das Ergebnis komplexer immunologischer Reaktionen ist eine Nekrose der Epidermis und deren Ablösung. Die Abbauprodukte von Proteinen haben eine toxische Wirkung auf den Körper, was zu einem weiteren schnellen Fortschreiten der Pathologie führt.

Einen wichtigen Platz in der Entwicklung des Syndroms nehmen erbliche Faktoren ein. Etwa 10% der Bevölkerung haben eine genetische Veranlagung für eine allergische Sensibilisierung des Körpers.

Faktoren, die die Entwicklung der Krankheit auslösen:

  • Selbstmedikation
  • die Verwendung von Medikamenten ohne ärztlichen Rat,
  • Umweltproblem
  • Röntgenkontrastuntersuchung von Patienten,
  • unvorsichtige Einstellung der Ärzte zu ihren unmittelbaren Pflichten,
  • Immunschwäche und Verringerung der unspezifischen Resistenz des Organismus,
  • medizinische Fehler.

Die Risikogruppe besteht aus Personen mit allergischen Erkrankungen in der Vorgeschichte - Rhinitis, Dermatitis, Konjunktivitis, Asthma bronchiale, Pollinose. Die Allergie gegen Drogen entwickelt sich rasch, was zu einer Verletzung des Säure-Base-Zustands führt und ausgeprägte Symptome hervorruft.

Pathologische Stadien der Krankheit:

  1. Erythematös - das Auftreten von Erythemen auf der Haut innerhalb von 2-3 Tagen.
  2. Bullös - die Bildung unregelmäßiger Blasen mit dünnen Wänden, die miteinander verschmelzen.
  3. Desquamation - das Zerreißen von Blasen und das Auftreten von ausgedehnten Erosionsoberflächen an ihrer Stelle.

Mit dem Lyell-Syndrom entwickeln die Patienten aphthöse Stomatitis, Konjunktivitis und nekrotische Entzündungen der männlichen und weiblichen Genitalorgane.

Symptomatologie

Das Lyell-Syndrom ist eine Pathologie, die durch einen plötzlichen Beginn des Fiebers gekennzeichnet ist und in drei Stufen abläuft:

  • Die erste Phase zeigt Anzeichen von Vergiftung und Hautläsionen. Bei Patienten mit Fieber, Schüttelfrost, Verschlechterung des Allgemeinzustandes kommt es zu Schläfrigkeit und Orientierungslosigkeit im Weltall. Kranke Kinder klagen oft über Halsschmerzen und Gelenke. Oft zeigen sie Anzeichen einer Konjunktivitis. Dann treten dermatologische Manifestationen zusammen - Läsionen mit Hyperämie und Überempfindlichkeit auf der Haut. Erythematöse Stellen werden geschwollen und schmerzhaft, sie verschmelzen miteinander und bilden große Bereiche der geschädigten Haut.
  • Das zweite Stadium ist durch eine Zunahme der Läsionen und eine stärkere Überempfindlichkeit gekennzeichnet. Auf der Haut erscheint ein Hautausschlag, der einer Masern- oder Scharlachinfektion ähnelt. Seine einzelnen Elemente bekommen etwas Schmerz. Die obere Epidermisschicht blättert ab, viele Petechien und Blutungen erscheinen auf der Haut des Körpers. Das dermatologische Hauptelement des Syndroms ist eine mit serösem Ausfluss gefüllte Blase. Blasen öffnen sich oder unter dem Einfluss von außen. An ihrer Stelle sind ausgedehnte erosive Oberflächen mit einer Zone von Ödemen und Hyperämie ausgesetzt. Bereits ein leichter Druck auf die entzündete Haut führt zur Ablösung der Epidermis. Auf den Handflächen ist die Haut durch ausgedehnte Platten wie Handschuhe getrennt. Die Bindehaut der Augen, der Schleimhaut der Lippen und der inneren Organe ist gesprungen und mit Wunden bedeckt, die schmerzhaft sind und oft bluten. Krusten auf den Lippen verursachen bei Patienten erhebliche Beschwerden und stören den normalen Essvorgang. Die Vergiftungserscheinungen und lokalen Anzeichen einer Entzündung nehmen rasch zu. Es gibt Anzeichen von Austrocknung - trockener Mund, Durst, Lethargie, Müdigkeit, Apathie.
  • Die dritte Stufe - Dehydratisierungszeichen werden maximal ausgeprägt, der Blutdruck fällt stark ab, Analysen zeigen eine signifikante Erhöhung der ESR. Der gesamte Torso der Patienten ist mit roten und schmerzhaften Erosionen bedeckt, die sich schnell infizieren und verrotten. Eine allgemeine Allergie des Körpers und eine schwere Vergiftung führen zu einer Verdickung des Blutes, zu einer Verlangsamung des systemischen Blutflusses, zu Funktionsstörungen des Herzens, der Leber, der Bauchorgane und der Nieren. Unbehandelt ist der Tod in diesem Stadium wahrscheinlich.

Der Allgemeinzustand der Patienten mit Lyell-Syndrom verschlechtert sich zunehmend. Die Symptome der Pathologie ketten die Patienten sofort ans Bett.

Es gibt drei Möglichkeiten für den Verlauf des Syndroms:

  1. Blitzschlag oder Supersharp - endet tödlich,
  2. akut mit der Entwicklung von schweren Komplikationen - sekundäre bakterielle Infektion,
  3. günstig - erlaubt nach 7-10 Tagen.

Komplikationen und negative Auswirkungen des Lyell-Syndroms:

  • entzündliche Prozesse - Pneumonie, Pyodermie, Sepsis,
  • erhöhte Blutviskosität
  • Herzfunktionsstörung
  • beeinträchtigte Nierenfiltration und Toxinvergiftung,
  • Entwicklung von Oligurie und Anurie,
  • Schleimhautentzündung der Atemwege führt zu schweren Anfällen von Atemnot,
  • akute Verletzung des zerebralen und koronaren Kreislaufs,
  • innere Blutungen
  • Austrocknung
  • ansteckender Schock
  • vorübergehende Blindheit, Photophobie.

Diagnose

Je früher die Krankheit erkannt wird, desto höher ist die Chance, den pathologischen Prozess frühzeitig zu lindern. Die Diagnose des Lyell-Syndroms besteht darin, den Patienten gründlich von außen zu untersuchen. Die pathologischen Symptome sind so spezifisch, dass es fast unmöglich ist, sie mit anderen Erkrankungen zu verwechseln.

Experten untersuchen die Haut von Patienten und führen die notwendigen Labortests durch. Mit diesen Methoden können Sie die Ursache der Läsion und den aktuellen Prozessschritt ermitteln. Basierend auf den Ergebnissen der Untersuchung wird ein Behandlungsplan vorgeschrieben.

Labordiagnostik des Lyell-Syndroms:

  1. Hämogramm - typische Anzeichen einer Entzündung;
  2. Blutbiochemie ermöglicht es Ihnen, den allgemeinen Zustand des Körpers während der Behandlung zu überwachen - wenn das Syndrom die Konzentration von Harnstoff und Stickstoff erhöht;
  3. Elektrolyt-Ungleichgewicht;
  4. Proteinogramm - eine Abnahme des Gesamtproteins;
  5. alle Leberfunktionstests erhöhen;
  6. Urinanalyse zeigt Anomalien in den Nieren;
  7. Koagulogramm - erhöhte Blutgerinnung;
  8. immunologische Tests - Erhöhung der Anzahl der Immunglobuline im Blut nach Verabreichung eines gefährlichen Medikaments an einen Patienten;
  9. Die Biopsie der betroffenen Haut und ihre histologische Untersuchung zeigen charakteristische Veränderungen in den oberflächlichen und tiefen Schichten der Epidermis.

Medizinische Ereignisse

Patienten mit Lyell-Syndrom werden dringend in die Intensivstation und in die Intensivstation einer Verbrennungsklinik eingeliefert. Durch die rechtzeitige medizinische Versorgung können Sie das Leben des Patienten retten. Allgemeine therapeutische Maßnahmen umfassen die Entgiftung und Behandlung von Hautveränderungen. Die Behandlung zielt darauf ab, den Wasser- und Salzhaushalt zu normalisieren, die Durchblutung der inneren Organe und ihre Funktionen wiederherzustellen.

Im präklinischen Stadium der medizinischen Versorgung ist es erforderlich, die Einnahme des Medikaments, das die Krankheit verursacht hat, abzubrechen, den Magen zu spülen und einen reinigenden Einlauf zu setzen. Die Patienten sollten viel Flüssigkeit trinken. Parenteral verabreichte Antihistaminika - Suprastin, Pipolfen, Dimedrol.

Die stationäre Behandlung umfasst:

  • Zur Bekämpfung der Dehydratisierung und der Normalisierung des Wasser-Salz-Gleichgewichts wird eine konstante Infusionstherapie unter der Kontrolle der täglichen Diurese durchgeführt. Intravenös injiziert mit Kochsalzlösung, Dextran, Reopolyglukin, Hämodez, Plasma oder Albumin, Ringer-Lösung.
  • Das Blut wird durch Plasmapherese oder Hämosorption gereinigt, den Patienten werden hochdosierte Kortikosteroide und Antibiotika verschrieben.
  • Symptomatische Behandlung ist die Verwendung von Medikamenten, die die Arbeit der Leber unterstützen - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
  • Den Patienten werden Proteolyse-Inhibitoren verordnet - Gordox, Kontrykal.
  • Verwenden Sie Medikamente, die die Blutgerinnung reduzieren - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamol".
  • Diuretika - Furosemid, Mannitol, Veroshpiron.
  • Immuntherapie mit Immunmodulatoren - "Ismigen", "Licopid".
  • Vor Ort Wundheilungssalbe auftragen - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", spezielle Aerosole und Lösungen für die Mundspülung. Da das Lyell-Syndrom durch starke Schmerzen gekennzeichnet ist, wird die lokale Therapie nach der Anästhesie durchgeführt. Ligationspatienten machen oft unter Narkose.
  • Patienten mit diesem Syndrom müssen besonders sorgfältig behandelt werden, einschließlich steriler Baumwollgaze-Verbände und Unterwäsche. Alle Kammern sollten mit Entkeimungslampen ausgestattet sein. Sie müssen die optimale Luftfeuchtigkeit und Lufttemperatur aufrechterhalten. Solche Bedingungen verhindern das Eindringen von Infektionen aus der äußeren Umgebung.

Zu Hause, nach der Entlassung aus dem Krankenhaus, wird die Behandlung mit kleinen Dosen von Kortikosteroiden mit einem allmählichen Entzug des Arzneimittels fortgesetzt. Mit Aerosolen oder nassen Verbänden behandelte Läsionen, die Glukokortikoide enthalten, bilden Lotionen mit Antibiotika.

Für die Behandlung der Pathologie werden Volksheilmittel und pflanzliche Heilmittel fast nie verwendet. Sie können den Mund mit einer Abkochung von Salbei oder Kamille ausspülen, die Läsionen mit geschlagenem Eiweiß schmieren oder mit Vitamin A behandeln.

Prävention

Um die Entstehung des Lyell-Syndroms zu verhindern, müssen Fachleute festlegen, wie ein Patient ein bestimmtes Medikament verträgt, bevor er ein Behandlungsverfahren verschreibt. Wenn es in der Vergangenheit nicht möglich ist, Informationen über die Verträglichkeit des Arzneimittels zu erhalten, sollte es nicht verwendet werden.

Präventive Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung des Lyell-Syndroms:

  • Weigerung, mehrere Medikamente gleichzeitig zu verwenden,
  • Einschränkung der Impfung, direkte Sonneneinstrahlung und Verhärtung für gefährdete Personen
  • Selbstbehandlung Ausschluss
  • Kontakt mit Allergenen vermeiden,
  • Fechten von Menschen, die durch negative Faktoren gefährdet sind.

Das Lyell-Syndrom ist eine tödliche Pathologie, bei deren ersten Anzeichen sofort ein Arzt konsultiert werden muss. Jeder Zeitverlust kann zum Tod des Patienten führen. Am häufigsten sterben an dem Syndrom junge Kinder und ältere Menschen. Selbst bei der Wiederbelebung erreicht die Sterblichkeit oft 70%. Um das Leben des Patienten zu retten, ist es notwendig, rechtzeitig medizinische Maßnahmen einzuleiten und alle Empfehlungen von Spezialisten sorgfältig zu befolgen. Durch geeignete Behandlungstaktiken wird die Prognose des Syndroms günstig, es wird eine stabile Remission erreicht und die Entwicklung negativer Folgen verhindert.

Lyell-Syndrom - Ursachen und Diagnose. Behandlung der toxischen epidermalen Nekrolyse bei Kindern und Erwachsenen

Eine der Komplikationen einer akuten allergischen Reaktion ist die fortschreitende Lyell-Krankheit. Dies ist eine tödliche Diagnose, die von der Abgabe und dem Ablösen der oberen Epidermis-Schicht begleitet wird, wobei sich Narben bilden, die zu großen Nekrosen führen. Bullöse Dermatitis verursacht Dehydratation, entwickelt Nierenerkrankungen.

Was ist das Lyell-Syndrom?

Die Krankheit selbst schreitet äußerst selten fort, wird jedoch mit ihrem Auftreten als chronische Diagnose im Leben des Patienten betrachtet. Die toxische epidermale Nekrolyse gehört zur Gruppe der bullösen Dermatitis und wird häufiger zu einer Komplikation der Medikamentenallergie. Das Derma und die Epidermis sind in den pathologischen Prozess involviert, wobei sich die obere Schicht löst und an ihrer Stelle Narben, Pemphigus und eine ausgeprägte Nekrose gebildet werden. Ausgedehnte Bereiche der Pathologie werden zu Haut und Schleimhäuten, und das charakteristische Wachstum erstreckt sich sogar auf die Genitalien, die Mundhöhle und andere Hautbereiche.

Ursachen des Lyell-Syndroms

Eine allergische Reaktion auf Medikamente verläuft spontan, stört das Wasser-Salz-Gleichgewicht des Körpers und führt zu ausgeprägten Symptomen. Das Lyell-Syndrom und die damit verbundenen schmerzhaften Empfindungen im Körper werden zu zwanghaften Vorstellungen, und das Durstgefühl wird durch einen petechialen Hautausschlag ergänzt. Produkte der Vergiftung können durch Droge im Körper entfernt werden. Es ist jedoch zunächst wichtig, die Hauptursachen des Lyell-Syndroms zu bestimmen, um die organischen Ressourcen aus ihrer Präsenz zu entfernen. Dies sind provokative Faktoren:

  • unkontrollierte Medikamente, Arzneimittel, fragwürdige Nahrungsergänzungsmittel;
  • unsachgemäße Verwendung von Antibiotika;
  • Umweltfaktor;
  • Exposition gegenüber Kontrastmitteln bei der geplanten Leistung von Röntgenstrahlen;
  • Fahrlässigkeit des medizinischen Personals;
  • Veranlagung des Organismus für entzündliche und infektiöse Prozesse;
  • Fehler bei chirurgischen Eingriffen;
  • Schwächung der Immunität.

Pathogenese des Lyell-Syndroms

Die Krankheit entwickelt sich sehr langsam, während sie allergisch ist. Längerer Kontakt mit einem provozierenden Faktor führt zur Ansammlung von Toxinen im Blut, wodurch der Prozess der Proteinverdauung pathologisch gestört wird. Eiweißstoffe hemmen die Ausscheidung von Zerfallsprodukten, woraufhin das Risiko einer allgemeinen Vergiftung besonders groß ist. Das Vorhandensein und die großräumige Verteilung von Toxinen verursacht Störungen der Homöostase, die selbst mit klinischen Methoden nur schwer zu stoppen sind.

Grundlage der Pathologie des Lyell-Syndroms ist das Phänomen von Schwartzman-Sanarelli, das durch den Abbau von Proteinen im Körper und die Anhäufung ihrer Abbauprodukte gekennzeichnet ist. Diese immunologische Reaktion des Körpers führt zu ausgedehnten toxischen Läsionen, und der Patient kann nicht gerettet werden. So beobachtete in der medizinischen Praxis die Pathogenese des Lyell-Syndroms den Tod des Körpers. In Ermangelung einer rechtzeitigen Behandlung stirbt also jeder dritte Patient an einer tödlichen Krankheit.

Symptome des Lyell-Syndroms

Der Patient hat die Pathogenese dieser Krankheit studiert und versteht nun, was zu befürchten ist, um den Tod in der Zukunft zu vermeiden. Da sich die Krankheit akut entwickelt, sind die Symptome des Lyell-Syndroms unmittelbar bettlägerig in den meisten Krankheitsbildern ausgeprägt. Dies sind solche unangenehmen Veränderungen im allgemeinen Wohlbefinden:

  • Temperatursprung bis zu 40 Grad;
  • großflächiger Hautausschlag;
  • geschwollene Stellen auf der oberen Schicht der Epidermis;
  • vermindertes Schwitzen;
  • Rötung und erhöhte Schwellung des Gesichts;
  • ein Symptom für nasse Wäsche;
  • das Auftreten von erythematösen Flecken auf der Haut;
  • gestörter Elektrolythaushalt;
  • Nikolskys Symptom;
  • Anzeichen von Verbrennungen zweiten Grades;
  • die Zerbrechlichkeit der Haut nicht nur bei einem Kind, sondern auch bei einem Erwachsenen;
  • Symptome der Konjunktivitis;
  • Auftreten von schuppigen Flecken auf Körper und Gliedmaßen;
  • Mazeration der Haut, die der Kompression ausgesetzt war, Reibung;
  • massiver Haarausfall

Diagnose des Lyell-Syndroms

Der Name der Krankheit ist nicht allen Patienten bekannt. Wenn jedoch ein besorgniserregendes Symptom auftritt, muss dringend ein Arzt aufgesucht und eine umfassende ärztliche Untersuchung durchgeführt werden. Die Diagnose des Lyell-Syndroms beginnt mit einem Bluttest, bei dem der Arzt Anzeichen eines Entzündungsprozesses in Form von erhöhten ESR-Konzentrationen feststellt. Die biochemische Untersuchung dieser biologischen Flüssigkeit bestimmt das Vorhandensein von Problemen bei der Arbeit des Harnsystems, der Nieren.

  1. Für das akute Stadium der Krankheit, das Lyell-Syndrom genannt wird, sind die folgenden klinischen Untersuchungsmethoden für die sofortige Implementierung erforderlich:
  2. Ein Koagulogramm kontrolliert den Grad der Blutgerinnung. Die Blutgerinnung ist ein deutliches Zeichen, wenn sich das Lyell-Syndrom im Körper entwickelt.
  3. Histologie und Hautbiopsie helfen, den Zustand der Haut auf zellulärer Ebene zu bestimmen und die Anzahl der Nekroseherde zu bestimmen.
  4. Unterscheidung der Diagnose des Lyell-Syndroms mit anderen Arten von Dermatitis, die einem klinischen Patienten (Erwachsenen oder Kind) keinen schnellen Tod bringen.

Lyell-Syndrom-Behandlung

Diese polyetiologische Erkrankung ist schwer konservativ zu behandeln und kann in einzelnen Krankheitsbildern ohne die Beteiligung von Fachärzten einfach nicht gemacht werden. Die charakteristische immunologische Reaktion ist schwerwiegend, so dass der Patient mit der Diagnose des Lyell-Syndroms einen vorherigen Krankenhausaufenthalt benötigt. Die Aufgabe der Ärzte ist es, den toxischen Schaden der Dermis zu stoppen und die Regulation des Zellzerfalls mit der weiteren Bildung von Nekroseherden sicherzustellen.

Die produktive Behandlung des Lyell-Syndroms bei einem Erwachsenen und einem Kind kann also konservative und operative Methoden kombinieren und erfordert eine lange Rehabilitationsphase. Die wichtigsten medizinischen Bereiche für die wachsenden Symptome, die von Ärzten als Lyell-Syndrom definiert werden, sind unten aufgeführt:

  • Einnahme von Corticosteroiden: Prednisolon, Methylprednisolon;
  • die Verwendung von Proteolyse-Inhibitoren: Gordox, Contrycal;
  • die Verwendung von Hormonsalben mit antibakterieller Wirkung zur lokalen Behandlung von am Körper gebildeten Blasen;
  • Plasmapherese - Durchführen einer Blutentnahme, bei der das Plasma durch medizinische Lösungen ersetzt wird und die roten Blutkörperchen an ihren ursprünglichen Ort zurückkehren;
  • extrakorporale Hämokorrektur - Blutentnahme als Ersatz für die Zusammensetzung des zellulären Elektrolyten und des Enzyms zur weiteren Reinigung der Diagnose des Lyell-Syndroms;
  • Hämosorption ist die Reinigung von Blut. Dazu wird es durch spezielle Filter geleitet und anschließend in gereinigter Form in den systemischen Kreislauf injiziert.
  • Es ist besser, alternativmedizinische Methoden nicht zu verwenden, da die Wirksamkeit populärer Rezepte in der Praxis eher mittelmäßig nur das vorherrschende Gesundheitsproblem verschlimmern und akute allergische Reaktionen im Gesicht und Körper des Patienten verursachen kann.

Was ist das Lyell-Syndrom: Ursachen, Symptome und Behandlung?

In der modernen Welt gibt es viele verschiedene Syndrome und Krankheiten, die jedem Bewohner des Planeten das Leben schwer machen können. Die Gründe für die Entwicklung dieser Pathologien sind ebenfalls unterschiedlich: genetische Störungen, schlechte Ökologie und so weiter. Es gibt jedoch eine Gruppe von Krankheiten, die plötzlich und plötzlich auftreten. Obwohl es solche Krankheiten schon seit Jahrhunderten gibt, können sie nur noch von Spezialisten diagnostiziert werden. Das Lyell-Syndrom ist ebenfalls in dieser Kategorie enthalten.

Lyell-Syndrom: Was ist es, verursacht, Symptome

Lyell-Syndrom (toxische oder akute epidermale Nekrose) - eine Schädigung der Haut (toksidermiya) in einer extrem schweren Form. Die Krankheit hat eine toxisch-allergische Ätiologie, die durch akute Läsion des Epithels und der Schleimhäute unter Bildung von mit Flüssigkeit gefüllten Blasen gekennzeichnet ist. Darüber hinaus verschlechtert sich der Allgemeinzustand der Person stark.

Toxische Schäden an den inneren Organen, die rasche Entwicklung der Dehydratation und der Eintritt der Infektion führen häufig zum Tod. Die Diagnose einer epidermalen Nekrose umfasst eine vollständige und objektive Untersuchung des Patienten, eine kontinuierliche Überwachung der biochemischen und klinischen Analysen von Urin und Blut sowie von Koagulogrammdaten.

Die Lyell-Syndrom-Behandlung umfasst Notfallmaßnahmen sowie den Einsatz extrakorporaler Blutreinigungstechniken, die Verabreichung von Prednison (in großen Dosen), die Infusionstherapie, die Korrektur des Wasser-Salz-Gleichgewichts usw.

Ursachen des Lyell-Syndroms

Die Ursachen des Lyell-Syndroms können unterschiedlich sein. Die berühmtesten von ihnen sind die folgenden:

Die häufigste Ursache des Lyell-Syndroms ist eine spezifische Reaktion des Körpers auf ein Medikament. Darüber hinaus kann nicht nur das Arzneimittel selbst oder vielmehr die individuelle Unverträglichkeit seiner Bestandteile, sondern auch eine falsche Verabreichung des Arzneimittels, eine ungenaue Dosierung, eine abgelaufene Arzneimittelwirkung und andere zu einem Reizmittel werden.

Die häufigste allergische Reaktion tritt bei der Verwendung von Sulfanilamid aus der Gruppe der antibakteriellen Arzneimittel auf. Darüber hinaus gibt es mehrere pharmakologische Wirkstoffe, die potenziellen Allergenen zugeschrieben werden können:

  • Präparate gegen Tuberkulose, Entzündungen, Anfälle;
  • Tetracyclin;
  • Penicillin;
  • Erythromycin.

Schmerzmittel stellen eine eigene Risikogruppe dar, da sie oft von Menschen verwendet werden, ohne darüber nachzudenken, ob das Medikament mit den individuellen Körpermerkmalen und dem Gesundheitszustand vereinbar ist. Und was die Dosierung im Allgemeinen angeht, achten nur wenige Leute darauf. Bei Überempfindlichkeit können allergische Reaktionen auch bei der üblichen Einnahme verschiedener Vitamine auftreten.

In etwa 25 bis 30% der Fälle entwickelt sich das Lyell-Syndrom auf idiopathische Weise, das heißt ohne fremde Ursachen. Die Symptome treten unabhängig von den negativen Auswirkungen der Umgebung auf. Solche Fälle der Entwicklung der Krankheit sind am schwierigsten, da die Ursache der Reaktion nicht beseitigt werden kann, und es sind weitere Untersuchungen erforderlich, um die Ursachen dieser Reaktionen zu ermitteln.

Eine weitere ziemlich häufige Ursache der Erkrankung sind infektiöse Läsionen. Neben der üblichen Entzündungsreaktion auf die Infektion kann der Körper auf Allergien ansprechen. In diesen Fällen ist es häufig der Provokateur, dass der bekannte Staphylokokkus wirkt. Dieser schädliche Mikroorganismus trägt zur raschen Ausbreitung der Krankheit durch den Blutkreislauf bei, so dass die Läsionen nahezu gleichzeitig in mehreren Mengen auftreten.

Und der seltenste Fall des Lyell-Syndroms ist ein kombinierter. Es kombiniert mehrere Gründe auf einmal, das heißt, es kann aus einer Infektionskrankheit, einer allgemeinen Schwächung des Körpers und unzureichend ausgewählten Medikamenten und Medikamenten für seine Behandlung bestehen.

Dies sind die Hauptursachen des Lyell-Syndroms. Das Problem besteht darin, den wahren Reiz schnell und korrekt zu identifizieren und den geeigneten Behandlungsverlauf zu bestimmen. Der Arzt muss den Patienten gründlich untersuchen und erst dann die Diagnose stellen.

Absolut alle Fälle einer Infektion mit einer solchen Erkrankung sind durch partielle oder vollständige Dehydratation des Körpers gekennzeichnet, die sich in einer verminderten Aktivität, einer Verschlechterung des Aussehens und des Zustands der Haut sowie Reizbarkeit und Depression äußern. Dehydratisierung ist eine Folge der negativen Auswirkungen von Medikamenten, die Proteine ​​einnehmen, die die Haut und den ganzen Körper nähren. Es ist das Epithel, das am meisten unter dem Lyell-Syndrom leidet.

Selbst wenn die Ursache für die Entstehung der Krankheit keine Reaktion auf bestimmte Bestandteile des Arzneimittels ist, hat der Patient wahrscheinlich eine Art Kontraindikation, um ein Medikament zu verwenden.

Lyell-Syndrom: Symptome der Krankheit

Die Symptome der Krankheit sind ziemlich charakteristisch. Außerdem manifestieren sich die Schlüssel- und ersten Anzeichen des Syndroms bei einer Person sehr schnell, sogar, könnte man sagen, schnell. Manchmal, vor den ersten Manifestationen der Krankheit, vergehen nicht mehr als zwei oder drei Stunden, manchmal dauert die Inkubationszeit etwa eine Woche und nur in seltenen Fällen - mehr als 7 Tage.

Die Entwicklungsrate der Pathologie und dementsprechend das Auftreten der ersten Anzeichen wird hauptsächlich durch Faktoren wie die individuellen Merkmale des Organismus, seinen Allgemeinzustand und den Grad der Anfälligkeit für allergische Reaktionen beeinflusst. Der letzte Punkt ist fast ausschließlich von der Vererbung bestimmt.

Merkmale der Krankheit

Das Lyell-Syndrom kann als Krankheit der Jugend bezeichnet werden, da es vor allem junge Menschen und Kinder sind, die an dieser Krankheit leiden. Je jünger der Patient ist, desto schneller verläuft die Krankheit. Die Gefahr dieser Krankheit besteht darin, dass sich das Syndrom in fast 2-3 Tagen bis zum letzten komplizierten Stadium entwickeln und zum Tod führen kann.

Während der Verschlimmerung der Krankheit sollte die Körpertemperatur des Patienten beachtet werden. Oft erreicht er extrem hohe Raten von 39 bis 40 Grad und kann sogar noch höher sein. Im nächsten Stadium der Krankheitsentwicklung wird eine Dermatitis beobachtet, die sich durch Ausschläge im ganzen Körper manifestiert. Es ist einfach unmöglich, einen solchen Ausschlag nicht zu erkennen: Dies sind mehrere rote Würfel, die sich auf dem ganzen Körper sowie auf den Händen und Füßen des Patienten befinden. Oft schwellen die betroffenen Stellen an.

Ein charakteristisches Merkmal solcher Läsionen ist, dass sie in Form und Größe modifiziert werden können (deutlich erhöht) und sich in Kolonien vereinigen können, wodurch große Bereiche des beschädigten Epithels entstehen. Hautverletzungen können 50% oder mehr der gesamten Haut einnehmen. Wenn Sie diesen Moment verpassen und keiner Person helfen, werden die Geschwüre bald zu Blasen unterschiedlicher Größe. Aus diesen Blasen tritt Flüssigkeit aus, und das Epithel in vielen der betroffenen Bereiche wird durchbrochen.

Die Krankheit betrifft insbesondere Bereiche der Haut, die sich in der Nähe von Schleimhäuten befinden, wie z. B. der Mund. Der Bereich in der Nähe der Lippen blutet oft, wird schmerzhaft und sehr empfindlich. In Zukunft werden alle beschädigten Bereiche in Wunden umgewandelt und mit Krusten bedeckt.

Darüber hinaus hat die fortschreitende Erkrankung einen negativen Einfluss auf den Zustand der Atmungsorgane (Bronchien, Kehlkopf), die Verdauung (Magen-Ösophagus usw.), und die Blase wird auch deformiert. Augen unterliegen auch entzündlichen Prozessen unterschiedlicher Komplexität. Mit fortschreitender Krankheit verschlechtert sich der Zustand des Patienten rapide. Buchstäblich innerhalb einer Woche nach einem akuten Verlauf ist der Höhepunkt der Erkrankung erreicht und die entsprechenden Folgen treten auf. Der Patient verliert das Gefühl für die Realität, er wird von schrecklichen Kopfschmerzen geplagt, neigt ständig zum Schlafen, es können Halluzinationen auftreten, die Körpertemperatur wird auf dem gleichen Niveau gehalten, der Patient hat einen Wassermangel im Körper.

Laborbluttests zeigen eine signifikante Abnahme seiner Fluidität und das Vorhandensein einer großen Anzahl von weißen Blutkörperchen. Letzteres ist die Bestätigung, dass sich der Entzündungsprozess im menschlichen Körper aktiv entwickelt, mit dem der Körper mit aller Kraft zu kämpfen versucht. Leider kann eine Person in diesem Stadium die Krankheit nicht mehr bewältigen.

Der Patient sollte im Anfangsstadium des Syndroms eine Notfallversorgung erhalten. Wenn die Zeit verloren gegangen ist und die Pathologie weiter voranschreitet, ist die Behandlung wahrscheinlich radikaler. Ohne medizinische Versorgung und in diesem Stadium der Erkrankung werden die Symptome so aggressiv wie möglich sein.

Zu diesen Symptomen gehören folgende:

  • Nekrose der Gewebe der inneren Organe (Lunge, Niere);
  • Entzündung des Nierenbeckens;
  • Lungenentzündung;
  • Lungenödem;
  • die Entwicklung schwerer infektiöser Komplikationen.

Letzteres hat die ungünstigsten Folgen, da die Abwehrkräfte des Körpers des Patienten zu geschwächt sind, sodass schädliche Mikroorganismen leicht in den Blutkreislauf eindringen können, wo sie sich aktiv vermehren und sich in allen Systemen und Organen ausbreiten. Bei einem solchen Krankheitsbild ist der Tod am wahrscheinlichsten. Die Abfallprodukte pathogener Bakterien sind sehr giftig und wenn sie in die Blutbahn gelangen, können sie einen Schock verursachen.

Die zweite und dritte Woche seit Beginn der Krankheit sind die kritischsten. Während dieser Zeit entwickeln sich die oben genannten Komplikationen. Zu diesem Zeitpunkt benötigt der Patient besonders intensive medizinische Maßnahmen und eine aufmerksame Betreuung.

Wenn heute die Behandlung des Lyell-Syndroms mit den modernsten Medikamenten nach modernsten Methoden durchgeführt wird, bleibt die Mortalitätsrate recht hoch und beträgt etwa ein Drittel der Gesamtzahl der Fälle.

Die Todeswahrscheinlichkeit des Patienten steigt unter folgenden Umständen dramatisch:

  • Unzureichende Behandlung;
  • Spätdiagnose der Krankheit;
  • Tod von mehr als 50% der Haut.

Oft stellen Dermatologen die Frage, welche Art von Medikament (oder dessen Komponente) die Entstehung des Lyell-Syndroms verursacht hat. Dies ist sehr wichtig, da bei der Unterstützung eines Patienten ein Spezialist gezwungen ist, bestimmte Medikamente zu verwenden, und wenn ein Medikament verwendet wird, das bei einem Patienten eine allergische Reaktion verursacht hat, kann dies schwerwiegende Folgen haben.

Die Gefahr des Lyell-Syndroms und die Ursachen für die Schwere der Erkrankung

Infektiöse Komplikationen. Bei der Lyell-Krankheit tritt dies häufig auf, da Schäden an den Schleimhäuten der Atemwege und der Verlust der Epidermis in großen Bereichen dazu beitragen, dass Viren und schädliche Bakterien leicht in den Körper eindringen können. Es kommt zu einer Entwicklung der Pneumonie, der Pyodermie, die in allen Systemen und Organen blitzschnell zur Ausbreitung der Infektion führt, und all dies geht mit der Ausbildung von Sepsis einher.

Flüssigkeitsverlust in großen Mengen zusammen mit Proteinen und Elektrolyten (Salzen) führt zu einer Abnahme der Blutfluidität und einer starken Dehydratisierung. Dadurch wird die Blutversorgung aller Organe gestört. Es kommt zu einer Verschlechterung der Nieren, Lungen und des Herzens. Erhöht Atemwegs- und Herzinsuffizienz. Eine gestörte Nierenfiltration führt zum Abbruch des Urinbildungsprozesses und zur Eliminierung toxischer Substanzen.

Die Schleimhautläsion des Gastrointestinaltrakts kann zu Komplikationen in Form massiver innerer Blutungen und einer Verschlechterung der Resorbierbarkeit von Nahrungsmitteln führen.

Blindheit Ein solches Problem kann bei schweren Läsionen der Bindehaut auftreten. Nach der Behandlung können negative Auswirkungen auftreten, die sich durch verlängerte Photophobie (Photophobie) äußern.

Die Prognose für diese Krankheit ist nicht sehr günstig. Die Sterblichkeit liegt zwischen 30 und 70%, am häufigsten sterben ältere Menschen und Kinder. Todesursachen - Austrocknung, Sepsis, Lungenembolie.

Lyell-Syndrom-Behandlung

Die Therapie der Krankheit wird mit folgenden Methoden und Medikamenten durchgeführt:

  • Zunächst wird die Aufnahme aller vor dem Ausbruch der Krankheit verschriebenen Medikamente aufgehoben.
  • Mit Hilfe von Abführmitteln und Diuretika sowie Einlässen werden die Reste von zuvor eingenommenen Medikamenten maximal aus dem Körper entfernt.
  • Das Blut wird von angesammelten Toxinen gereinigt (Plasmaaustausch).
  • Extrakorporale Hämosorption. Diese Therapiemethode wird verwendet, um den Körper von schädlichen (toxischen) Substanzen zu reinigen.
  • Rehydratisierungs-Therapie zur Normalisierung des Wasser-Salz-Gleichgewichts im Körper.
  • Es werden Glukortikosteroide (chemische Analoga von Nebennierenhormonen, die zur Verringerung der allergischen Reaktion beitragen) verschrieben.
  • Antibiotika werden zur Prophylaxe eingesetzt, um den Zusatz einer Infektion zu verhindern.
  • Hepatoprotektoren, deren Wirkung auf die Verbesserung der Leberfunktion abzielt.
  • Antithrombozytika und Antikoagulanzien (Substanzen, die die Blutgerinnung reduzieren).
  • Diuretika zur Steigerung des Wasserlassen und zur Verringerung der Belastung der Nieren.
  • Ausschluss oder maximale Einschränkung des Kontakts des Patienten mit einem Reizstoff (Stoff, der eine allergische Reaktion verursacht).

Das Lyell-Syndrom ist eine sehr ernste Erkrankung, und eine Selbstbehandlung ist hier insbesondere für Allergiker nicht akzeptabel. Bei den ersten Symptomen ist es dringend erforderlich, die Klinik dringend zu kontaktieren, da dies der Fall ist, wenn sich die Verzögerung des Todes ähnelt. Durch die sofort begonnene korrekte Behandlung können Sie eine positive Dynamik erreichen.

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